Neuroblastom - dětství: míra přežití, příznaky, příčiny a stádia

Definice a fakta neuroblastomu

• Neuroblastom je onemocnění, při kterém se zhoubné (rakovinné) buňky vytvářejí v neuroblastech (nezralá nervová tkáň) v nadledvinách, krku, hrudi nebo míše.
• Neuroblastom je někdy způsoben genovou mutací (změnou) přenesenou z rodiče na dítě.
• Mezi příznaky a příznaky neuroblastomu patří bolest kostí a hrudka v břiše, krku nebo hrudi.
• K detekci (nalezení) a diagnostice neuroblastomu se používají testy, které zkoumají mnoho různých tělesných tkání a tekutin.
• Biopsie se provádí k diagnostice neuroblastomu.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Co je Neuroblastom?

Neuroblastom je onemocnění, při kterém se zhoubné (rakovinné) buňky vytvářejí v neuroblastech (nezralá nervová tkáň) v nadledvinách, krku, hrudi nebo míše.

Neuroblastom často začíná v nervové tkáni nadledvin. V zadní části horního břicha jsou dvě nadledviny, jedna na vrcholu každé ledviny. Nadledvinky vytvářejí důležité hormony, které pomáhají kontrolovat srdeční frekvenci, krevní tlak, hladinu cukru v krvi a způsob, jakým tělo reaguje na stres. Neuroblastom může také začínat v nervové tkáni v krku, hrudi, břiše nebo pánvi.

Neuroblastom nejčastěji začíná v kojeneckém věku a může být diagnostikován v prvním měsíci života. Zjistí se, když nádor začne růst a způsobuje známky nebo příznaky. Někdy se tvoří před narozením a nachází se během ultrazvuku plodu.

Než je neuroblastom diagnostikován, rakovina obvykle metastázovala (šíří). Neuroblastom se nejčastěji šíří do lymfatických uzlin, kostí, kostní dřeně a jater. U kojenců se také šíří na kůži

Jaké jsou příznaky a příznaky neuroblastomu?

Nejběžnější příznaky a příznaky neuroblastomu jsou způsobeny stlačením nádoru na okolních tkáních, když roste, nebo rozšířením rakoviny do kosti. Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny neuroblastomem nebo jinými stavy.

Poraďte se se svým lékařem, pokud vaše dítě má některou z následujících možností:

• Zhlukněte se do břicha, krku nebo hrudníku.
• Vypouklé oči.
• Tmavé kruhy kolem očí ("černé oči").
• Bolest kostí.
• Oteklé břicho a potíže s dýcháním (u kojenců).
• Bezbolestné, namodralé hrudky pod kůží (u kojenců).
• Slabost nebo ochrnutí (ztráta schopnosti pohybovat částí těla).

Mezi méně časté příznaky a příznaky neuroblastomu patří:

• Horečka.
• Dýchavičnost.
• Cítit se unaveně.
• Snadné modřiny nebo krvácení.
• Petechiae (ploché, přesné body pod kůží způsobené krvácením).
• Vysoký krevní tlak.
• Těžká vodnatá průjem.
• Hornerův syndrom (pokleslé víčko, menší zornice a méně pocení na jedné straně obličeje).
• Pohyby svalnatých svalů.
• Nekontrolované pohyby očí.

Co je příčinou neuroblastomu?

Neuroblastom je někdy způsoben genovou mutací (změnou) přenesenou z rodiče na dítě.

Genové mutace, které zvyšují riziko neuroblastomu, se někdy dědí (přechází z rodiče na dítě). U dětí s genovou mutací se neuroblastom obvykle vyskytuje v mladším věku a v nadledvinách se může tvořit více než jeden nádor.

Jaké jsou fáze neuroblastomu?

Poté, co byl neuroblastom diagnostikován, jsou provedeny testy, aby se zjistilo, zda se rakovina rozšířila z místa, kde začala do dalších částí těla.

Proces používaný ke zjištění rozsahu nebo šíření rakoviny se nazývá staging. Informace získané ze stagingového procesu pomáhají určit stádium nemoci. U neuroblastomu má stádium onemocnění vliv na to, zda je rakovina nízká, střední nebo vysoká. Ovlivňuje také léčebný plán. Výsledky některých testů a postupů používaných k diagnostice neuroblastomu mohou být použity pro staging. Další informace o těchto postupech a testech naleznete v části diagnostika.

K určení fáze lze také použít následující testy a postupy:

• Biopsie lymfatických uzlin: Odstranění celé nebo části lymfatické uzliny. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky. Lze provést jeden z následujících typů biopsií:
• Excisional biopsy: Odstranění celé lymfatické uzliny.
• Incisional biopsy: Odstranění části lymfatické uzliny.
• Základní biopsie: Odstranění tkáně z lymfatické uzliny pomocí široké jehly.
• Biopsie aspirace jemnou jehlou (FNA) : Odstranění tkáně nebo tekutiny z lymfatické uzliny pomocí tenké jehly.
• Rentgen kosti : Rentgen je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a filmem a vytváří obraz oblastí uvnitř těla.
• PET sken (sken pozitronové emisní tomografie): Postup k nalezení maligních nádorových buněk v těle. Do žíly se vstříkne malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obrázek, kde se v těle používá glukóza. Maligní nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a přijímají více glukózy než normální buňky.

V těle se šíří rakovina třemi způsoby.

Rakovina se může šířit tkání, lymfatického systému a krve:

• Tkáň. Rakovina se šíří od místa, kde začala růstem do okolních oblastí.
• Lymfatický systém. Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do lymfatického systému. Rakovina prochází lymfatickými cévami do jiných částí těla.
• Krev. Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do krve. Rakovina prochází krevními cévami do jiných částí těla.

Rakovina se může rozšířit z místa, kde začala do dalších částí těla. Když se rakovina šíří do jiné části těla, nazývá se metastáza. Rakovinové buňky se odtrhávají od místa, kde začaly (primární nádor) a cestují lymfatickým systémem nebo krví.

• Lymfatický systém. Rakovina se dostane do lymfatického systému, prochází lymfatickými cévami a tvoří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.
• Krev. Rakovina se dostává do krve, prochází krevními cévami a tvoří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.
• Metastatický nádor je stejný typ rakoviny jako primární nádor. Například, pokud se neuroblastom šíří do jater, rakovinné buňky v játrech jsou ve skutečnosti buňky neuroblastomu. Nemoc je metastatický neuroblastom, nikoli rakovina jater.

Pro neuroblastom se používají následující stádia:

Fáze 1

Ve fázi 1 je nádor pouze v jedné oblasti a veškerý nádor, který je vidět, je během chirurgického zákroku zcela odstraněn.

Fáze 2

Stupeň 2 je rozdělen do stupňů 2A a 2B.

• Fáze 2A: Nádor je pouze v jedné oblasti a nádor, který je vidět, nemůže být během chirurgického zákroku zcela odstraněn.
• Fáze 2B: Nádor je pouze v jedné oblasti a veškerý nádor, který je vidět, může být během chirurgického zákroku zcela odstraněn. Rakovinové buňky se nacházejí v lymfatických uzlinách poblíž nádoru.

Fáze 3

Ve 3. fázi platí jedna z následujících možností:

• nádor nemůže být během chirurgického zákroku zcela odstraněn a rozšířil se z jedné strany těla na druhou a může se také rozšířit do blízkých lymfatických uzlin; nebo
• nádor je pouze v jedné oblasti na jedné straně těla, ale rozšířil se do lymfatických uzlin na druhé straně těla; nebo
• nádor je ve středu těla a rozšířil se do tkání nebo lymfatických uzlin na obou stranách těla a nádor nelze odstranit chirurgicky.

Fáze 4

Fáze 4 je rozdělena do etap 4 a 4S.

• Ve stadiu 4 se nádor rozšířil do vzdálených lymfatických uzlin nebo jiných částí těla.
• Ve fázi 4S:
  • dítě je mladší než 12 měsíců; a
  • rakovina se rozšířila do kůže, jater a / nebo kostní dřeně; a
  • nádor je pouze v jedné oblasti a veškerý nádor, který je vidět, může být během chirurgického zákroku zcela odstraněn; a / nebo
  • rakovinové buňky se nacházejí v lymfatických uzlinách blízko nádoru.

Léčba neuroblastomu je založena na rizikových skupinách.

U mnoha typů rakoviny se k plánování léčby používají fáze. U neuroblastomu závisí léčba na rizikových skupinách. Fáze neuroblastomu je jedním z faktorů používaných k určení rizikové skupiny. Dalšími faktory jsou věk dítěte, histologie nádoru a biologie nádoru.

Existují tři rizikové skupiny: nízké riziko, střední riziko a vysoké riziko.

• Neuroblastom s nízkým a středním rizikem má dobrou šanci na vyléčení.
• Vysoce rizikový neuroblastom může být obtížně léčitelný.

Jak je diagnostikován neuroblastom?

K detekci (nalezení) a diagnostice neuroblastomu se používají testy, které zkoumají mnoho různých tělesných tkání a tekutin.

Mohou být použity následující zkoušky a postupy:

• Fyzikální vyšetření a historie: Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.
• Neurologické vyšetření: Série otázek a testů ke kontrole mozku, míchy a nervové funkce. Zkouška zkontroluje duševní stav člověka, jeho koordinaci a schopnost normálně chodit a jak dobře fungují svaly, smysly a reflexy. Může se to také nazývat neuro zkouška nebo neurologická zkouška.
• Studie katecholaminu v moči: Postup, při kterém se kontroluje vzorek moči, aby se změřilo množství určitých látek, kyseliny vanillylmandelové (VMA) a kyseliny homovanilové (HVA), které vznikají při rozkladu katecholaminů a uvolňování do moči. Vyšší než normální množství VMA nebo HVA může být příznakem neuroblastomu.
• Studie chemie krve: Postup, při kterém se kontroluje vzorek krve k měření množství určitých látek uvolňovaných do krve orgány a tkáněmi v těle. Nezvyklé (vyšší nebo nižší než normální) množství látky může být příznakem nemoci.
• X-ray: X-ray je druh energetického paprsku, který může procházet tělem a na film a vytváří obraz oblastí uvnitř těla.
• CT scan (CAT scan): Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, pořízených z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.
• MRI (magnetická rezonance) s gadoliniem: Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř těla. Látka zvaná gadolinium se vstřikuje do žíly. Gadolinium se shromažďuje kolem rakovinných buněk, takže na obrázku jsou jasnější. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).
• MIBG (metaiodobenzylguanidin) sken: Procedura použitá k nalezení neuroendokrinních nádorů, jako je neuroblastom. Velmi malé množství látky zvané radioaktivní MIBG se vstříkne do žíly a putuje krevním řečištěm. Neuroendokrinní nádorové buňky přijímají radioaktivní MIBG a jsou detekovány skenerem. Skenování může trvat 1–3 dny. Roztok jodu může být podán před zkouškou nebo během ní, aby se zabránilo štítné žláze absorbovat příliš mnoho MIBG. Tento test se také používá ke zjištění, jak dobře nádor reaguje na léčbu. MIBG se používá ve vysokých dávkách k léčbě neuroblastomu.
• Aspirace a biopsie kostní dřeně: Odstranění kostní dřeně, krve a malého kousku kosti vložením duté jehly do kyčelní kosti nebo hrudní kosti. Patolog prohlíží kostní dřeň, krev a kost pod mikroskopem a hledá známky rakoviny.
• Ultrazvuková zkouška: Procedura, při které jsou vysoce energetické zvukové vlny (ultrazvuk) odrazeny od vnitřních tkání nebo orgánů a vytvářejí ozvěny. Ozvěny tvoří obraz tělesných tkání nazývaný sonogram. Obrázek může být vytištěn pro pozdější prohlížení. Ultrazvukové vyšetření se neprovádí, pokud bylo provedeno CT / MRI.

Biopsie k diagnostice neuroblastomu

Biopsie se provádí k diagnostice neuroblastomu.

Buňky a tkáně jsou odstraněny během biopsie, takže je může patolog prohlížet pod mikroskopem, aby zkontroloval známky rakoviny. Způsob, jakým se biopsie provádí, závisí na tom, kde je nádor v těle. Někdy je celý nádor odstraněn současně s biopsií.

Na odebrané tkáni lze provést následující testy:

• Cytogenetická analýza: laboratorní test, při kterém jsou buňky ve vzorku tkáně prohlíženy pod mikroskopem, aby se zjistily určité změny v chromozomech.
• Světelná mikroskopie: laboratorní test, při kterém jsou buňky ve vzorku tkáně prohlíženy pod pravidelnými a výkonnými mikroskopy, aby se hledaly určité změny v buňkách.
• Imunohistochemie: Test, který používá protilátky ke kontrole určitých antigenů ve vzorku tkáně. Protilátka je obvykle spojena s radioaktivní látkou nebo barvivem, které způsobuje, že se tkáň rozsvítí pod mikroskopem. Tento typ testu lze použít ke zjištění rozdílu mezi různými typy rakoviny.
• Amplifikační studie MYCN: laboratorní studie, ve které se v buňkách nádoru nebo kostní dřeně kontroluje hladina MYCN. MYCN je důležitý pro růst buněk. Vyšší úroveň MYCN (více než 10 kopií genu) se nazývá amplifikace MYCN. Neuroblastom s amplifikací MYCN je pravděpodobnější, že se v těle rozšíří a méně pravděpodobně bude reagovat na léčbu.

Děti do 6 měsíců nemusí potřebovat biopsii nebo chirurgický zákrok k odstranění nádoru, protože nádor může zmizet bez léčby.

Jaká je míra přežití pro dítě s neuroblastomem?

Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Prognóza (šance na zotavení) a možnosti léčby závisí na následujícím:

• Věk dítěte v době diagnózy.
• Riziková skupina dítěte.
• Zda existují určité změny v genech.
• Kde v těle začal nádor.
• Histologie nádoru (tvar, funkce a struktura nádorových buněk).
• Zda existuje rakovina v lymfatických uzlinách na stejné straně těla jako primární rakovina nebo zda je rakovina v lymfatických uzlinách na opačné straně těla.
• Jak nádor reaguje na léčbu.
• Kolik času uplynulo mezi diagnózou a opětovným výskytem rakoviny (pro opakující se rakovinu).

Prognóza a možnosti léčby neuroblastomu jsou také ovlivněny biologií nádoru, která zahrnuje:

• Vzory nádorových buněk.
• Jak odlišné jsou nádorové buňky od normálních buněk.
• Jak rychle nádorové buňky rostou.
• Zda nádor vykazuje amplifikaci MYCN.
• Zda nádor má změny v genu ALK.

Biologie nádoru je podle těchto faktorů příznivá nebo nepříznivá. Příznivá biologie nádorů znamená, že existuje větší šance na zotavení.

U některých dětí do 6 měsíců může neuroblastom zmizet bez léčby. Tomu se říká spontánní regrese. Dítě je pečlivě sledováno na známky nebo příznaky neuroblastomu. Pokud se objeví příznaky nebo příznaky, může být nutná léčba.

Co opakující se neuroblastom?

Opakující se neuroblastom je rakovina, která se po léčbě znovu objevila (vrátila). Rakovina se může vracet na stejném místě nebo v jiných částech těla.