Pandy příznaky, léčba, příčiny a diagnostika

• PANDAS (Pediatrické autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovými infekcemi)
• Doktorské poznámky k příznakům PANDAS

Fakta PANDAS (dětské autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovými infekcemi)

Streptokokové infekce mohou způsobit PANDAS.

Fakta PANDAS, kterou napsal John Cunha, DO, FACOEP

• PANDAS (dětské autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovými infekcemi) je dětské onemocnění charakterizované dramatickými a náhlými příznaky obsedantně-kompulzivní poruchy (OCD) a / nebo tické poruchy nebo zhoršení OCD a / nebo tiky po strep infekci (jako je strep) hrdlo nebo šarlatová horečka).
• PANDAS postihuje děti od 3 let do puberty a zřídka na adolescenty.
• Strepové bakterie způsobují PANDAS; tato bakterie také způsobuje strep hrdlo nebo šarlatovou horečku.
• Mezi příznaky PANDAS patří obsedantně-kompulzivní porucha (OCD) a motorické a / nebo hlasové tiky. Mezi další příznaky patří ADHD, výkyvy nálady, podrážděnost, záchvaty úzkosti, separační úzkost, potíže se spánkem, noční smočení v noci, časté denní močení, změny pohybových schopností a bolesti kloubů.
• Neexistuje žádný laboratorní test, který by diagnostikoval PANDAS. Lékaři diagnostikují PANDAS, když dítě splňuje určitá diagnostická kritéria, včetně přítomnosti obsedantně-kompulzivní poruchy a / nebo tické poruchy, pediatrického nástupu symptomů, epizodického průběhu závažnosti symptomů, asociace se skupinou A beta-hemolytickou streptokokovou infekcí, asociace s neurologickou abnormality a velmi náhlý nástup nebo zhoršení symptomů a příznaků.
• Léčba PANDASem zahrnuje léčbu infekce strep antibiotiky.
• Standardní léky, jako jsou inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), a / nebo behaviorální terapie, jako je kognitivní behaviorální terapie (CBT), mohou léčit obsedantně-kompulzivní symptomy a příznaky související s PANDAS. Tiky reagují na různé léky.
• Lékaři mohou zvážit léčbu pomocí plazmatické výměny nebo imunoglobulinu (IVIG) pro akutně a těžce postižené děti.

Co je PANDAS?

PANDAS je zkratka pro dětské autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovými infekcemi. PANDASu může být diagnostikováno dítě, když:

• Obsedantně kompulzivní porucha (OCD) a / nebo tické poruchy se najednou objeví po strep infekci (jako je strep hrdlo nebo šarlatová horečka); nebo
• Příznaky OCD nebo tic symptomy se náhle zhoršují po strep infekci.

Symptomy jsou obvykle dramatické, vyskytují se „přes noc a mimo modrou“ a mohou zahrnovat motorické a / nebo hlasové tiky, posedlosti a / nebo nutkání. Kromě těchto příznaků se děti mohou také stát náladovými nebo podrážděnými, zažívat úzkostné útoky nebo projevovat obavy z odloučení od rodičů nebo blízkých.

Co způsobuje PANDAS?

Strepové bakterie jsou velmi starými organismy, které přežívají v lidském hostiteli tím, že se schovávají před imunitním systémem tak dlouho, jak je to možné. Skryje se tím, že na buněčnou stěnu položí molekuly tak, aby vypadalo téměř identicky s molekulami nalezenými na srdci dítěte, kloubech, kůži a mozkových tkáních. Tento úkryt se nazývá "molekulární mimikry" a umožňuje strepovým bakteriím vyhýbat se detekci po dlouhou dobu.

Molekuly na strepových bakteriích jsou však nakonec rozpoznány jako cizí tělu a imunitní systém dítěte na ně reaguje vytvářením protilátek. Vzhledem k molekulárnímu napodobování bakteriemi imunitní systém reaguje nejen na molekuly strep, ale také na lidské hostitelské molekuly, které byly napodobovány; systém protilátek „napadá“ napodobené molekuly ve vlastních tkáních dítěte.

Studie na NIMH a jinde ukázaly, že některé zkříženě reaktivní „anti-mozkové“ protilátky se zaměřují na mozek - způsobují OCD, tiky a další neuropsychiatrické symptomy PANDAS.

Mohl by dospělý vyvinout PANDAS?

PANDAS je považován za dětskou poruchu a obvykle se poprvé objevuje v dětství od 3 let do puberty. Reakce na strep infekce jsou vzácné po 12 letech, ale vědci uznávají, že PANDAS se může vyskytnout, i když jen zřídka, mezi adolescenty. Je nepravděpodobné, že by někdo zažil tyto post-strepové neuropsychiatrické příznaky poprvé jako dospělý, ale nebyl dosud plně studován.

Je možné, že dospívající a dospělí mohou mít imunitu zprostředkovanou OCD, ale to není známo. Výzkumné studie imunitně zprostředkovaného OCD na NIMH jsou omezeny na děti.

Jak je diagnostikována PANDAS?

Diagnóza PANDAS je klinická diagnóza, což znamená, že neexistují žádné laboratorní testy, které by mohly diagnostikovat PANDAS. Místo toho poskytovatelé zdravotní péče používají diagnostická kritéria pro diagnostiku PANDAS (viz níže). V současné době jsou klinické rysy nemoci jediným prostředkem k určení, zda dítě může mít PANDAS.

Diagnostická kritéria jsou:

• Přítomnost obsedantně-kompulzivní poruchy a / nebo tické poruchy
• Pediatrický nástup příznaků (od 3 let do puberty)
• Epizodický průběh závažnosti symptomů (viz informace níže)
• Přidružení ke skupině A beta-hemolytické streptokokové infekce (pozitivní kultura krku pro strep nebo historie šarlatové horečky)
• Souvislost s neurologickými abnormalitami (fyzická hyperaktivita nebo neobvyklé trhavé pohyby, které nejsou pod kontrolou dítěte)
• Velmi náhlý nástup nebo zhoršení symptomů

Pokud byly příznaky přítomny déle než týden, mohou být provedeny krevní testy k prokázání předchozí streptokokové infekce.

Existují další epizody spojené s epizodami PANDAS?

Ano. Děti s PANDAS často zažívají jeden nebo více z následujících příznaků ve spojení s jejich OCD a / nebo tiky:

• Příznaky ADHD (hyperaktivita, nepozornost, fidgety)
• Separační úzkost (dítě je „ulpělé“ a má potíže s oddělením od svých pečovatelů; například dítě nemusí chtít být v jiné místnosti v domě než jeho rodiče)
• Změny nálad, jako je podrážděnost, smutek, emoční labilita (sklon se smát nebo neočekávaně brečet v tom, co by se mohlo zdát špatný okamžik)
• Problémy se spaním, noční smáčení postele, časté močení během dne nebo obojí
• Změny v motorických dovednostech (např. Změny v rukopisu)
• Bolesti kloubů

Co je to epizodický průběh symptomů?

Zdá se, že děti s PANDAS mají dramatické vzestupy a pády v závažnosti jejich OCD a / nebo tiky. OCD nebo tiky, které jsou téměř vždy přítomny na relativně konzistentní úrovni, nepředstavují epizodický průběh. Mnoho dětí s OCD nebo tiky má dobré dny a špatné dny, nebo dokonce dobré týdny a špatné týdny. Děti s PANDAS však mají velmi náhlý nástup nebo zhoršení jejich příznaků, po kterém následuje pomalé a postupné zlepšování. Pokud se u dětí s PANDAS objeví další strepová infekce, jejich příznaky se náhle znovu zhorší. Zvýšená závažnost symptomů obvykle přetrvává alespoň několik týdnů, ale může trvat i několik měsíců nebo déle.

Moje dítě už předtím trpělo krkem a má tiky, OCD nebo obojí. Znamená to, že má PANDAS?

Ne. Mnoho dětí má OCD a / nebo tiky a téměř všechny děti školního věku dostanou v určitém okamžiku krk. Ve skutečnosti bude mít průměrný student střední školy každý rok dvě nebo tři infekce krku.

PANDAS je považován za diagnózu, pokud existuje velmi úzký vztah mezi náhlým nástupem nebo zhoršením OCD a / nebo tiky a strepovou infekcí. Pokud je strep nalezen ve spojení se dvěma nebo třemi epizodami OCD, tics nebo obojím, může to znamenat, že dítě má PANDAS.

Co znamená zvýšený titr anti-streptokokových protilátek? Je to pro mé dítě špatné?

Titr anti-streptokokové protilátky (množství molekul v krvi, které indikují předchozí infekci) je test, který určuje, zda dítě mělo předchozí strepovou infekci.

Zvýšený titr anti-strep znamená, že dítě mělo během posledních několika měsíců strepovou infekci a jeho tělo vytvořilo protilátky pro boj proti strepovým bakteriím.

Některé děti vytvářejí mnoho protilátek a mají velmi vysoké titry (až 2 000), zatímco jiné mají skromnější zvýšení. Na výšce elevace titru nezáleží a zvýšené titry nemusí být pro vaše dítě nutně špatné. Měřují normální, zdravou odpověď - produkci protilátek, které mají zabránit infekci. Protilátky zůstávají v těle nějakou dobu po odeznění infekce, ale doba, po kterou protilátky přetrvávají, se u různých jedinců velmi liší. Některé děti mají „pozitivní“ titry protilátek po mnoho měsíců po jediné infekci.

Kdy je titr strep považován za neobvyklý nebo „zvýšený“?

Laboratoř na National Institutes of Health považuje strep titry mezi 0-400 za normální. Ostatní laboratoře nastavují horní limit na 150 nebo 200. Protože každá laboratoř měří titry různými způsoby, je důležité znát rozmezí používané laboratoří, kde byl test proveden - stačí se zeptat, kde nakreslí hranici mezi negativním nebo pozitivním titrem .

Co když lékař mého dítěte nerozumí nebo nechce PANDAS zvážit?

Obraťte se na mezinárodní nadaci OCD (www.iocdf.org/find-help/) nebo na síť PANDAS (www.pandasnetwork.org) a vyhledejte lékaře, který může mít znalosti o PANDAS.

Jaké jsou možnosti léčby pro děti s PANDAS?

Léčba antibiotiky

Nejlepší léčbou akutních epizod PANDAS je léčba strep infekce způsobující symptomy (pokud je stále přítomna) antibiotiky.

• Kultura hrdla by měla být prováděna za účelem zdokumentování přítomnosti strep bakterií v hrdle.
• Pokud je kultura hrdla pozitivní, jediný průběh antibiotik se obvykle zbaví infekce strep a umožní zmizení symptomů PANDAS.

Pokud je správně získaná kultura krku negativní, měl by se lékař ujistit, že dítě nemá okultní (skrytou) strep infekci, jako je sinusová infekce (často způsobená strep bakteriemi) nebo strep bakterie infikující konečník, vaginu, nebo uretrální otevření penisu. Přestože jsou tyto infekce vzácné, bylo u některých pacientů hlášeno, že u některých pacientů vyvolávají příznaky PANDAS, a mohou být zvláště problematické, protože budou přetrvávat déle a nadále vyvolávat produkci zkříženě reaktivních protilátek.

Strepové bakterie mohou být těžko eradikovatelné v dutinách a dalších místech, takže léčba antibiotiky může vyžadovat delší dobu, než jaká se používá pro strepové hrdlo.

Tipy pro rodiče nebo pečovatele

Během a po léčbě antibiotiky sterilizujte nebo vyměňte zubní kartáčky, abyste se ujistili, že dítě není znovu infikováno strepem.

Může být také užitečné požádat poskytovatele zdravotní péče, aby provedl krční kultury u rodinných příslušníků dítěte, aby se ujistil, že žádný není „strepový nosič“, který by mohl sloužit jako zdroj strepových bakterií.

Jak můžete zvládnout neuropsychiatrické příznaky PANDAS?

Děti s obsedantně kompulzivními symptomy souvisejícími s PANDAS budou mít prospěch ze standardních léků a / nebo behaviorálních terapií, jako je kognitivní behaviorální terapie (CBT). Symptomy OCD jsou léčeny nejlépe kombinací CBT a selektivního léčení inhibitoru zpětného vychytávání serotoninu (SSRI) a tiky reagují na různé léky.

Děti s PANDAS se zdají být neobvykle citlivé na vedlejší účinky SSRI a jiných léků, proto je důležité „ZAČNĚJTE NÍZKÉ A JIŽTE POMALO !!“ při použití těchto léků. Jinými slovy, kliničtí lékaři by měli předepsat velmi malou počáteční dávku léku a zvýšit ji dostatečně pomalu, aby dítě mělo co nejméně vedlejších účinků. Pokud se příznaky PANDAS zhorší, dávka SSRI by měla být okamžitě snížena. SSRI a další léky by však neměly být náhle zastaveny, protože to může také způsobit potíže.

A co ošetření PANDAS s výměnou plazmy nebo imunoglobulinem (IVIG)?

Výměna plazmy nebo imunoglobulin (IVIG) mohou být důvodem pro akutně a těžce postižené děti s PANDAS. Výzkum naznačuje, že obě aktivní léčby mohou zlepšit globální fungování, deprese, emoční vzestupy a pády a obsedantně-kompulzivní příznaky. S léčbou je však spojeno mnoho vedlejších účinků, jako je nauzea, zvracení, bolesti hlavy a závratě.

Kromě toho existuje riziko infekce jakýmkoli invazivním postupem, jako jsou tyto. Léčba by tedy měla být vyhrazena pro těžce nemocné pacienty a měla by být podávána kvalifikovaným týmem zdravotnických pracovníků. Lékaři, kteří uvažují o takovém zákroku, jsou vyzváni, aby kontaktovali výzkumnou skupinu PANDAS na NIMH a požádali ji o konzultaci. Prosím, pošlete e-mail

Měl by být zvýšený titr strepů léčen antibiotiky?

Ne. Zvýšené titry ukazují, že pacient byl v minulosti vystaven strepům, ale titry vám nemohou přesně říci, kdy k strep infekci došlo. Děti mohou mít „pozitivní“ titry po mnoho měsíců po jedné infekci. Protože tyto zvýšené titry jsou pouze markerem předchozí infekce a nejsou důkazem probíhající infekce, není vhodné podávat antibiotika pro zvýšené titry. Antibiotika se doporučují pouze v případě, že dítě má pozitivní rychlý strepový test nebo pozitivní strepovou kulturu krku.

Lze penicilin použít k léčbě PANDAS nebo k prevenci budoucích exacerbací PANDAS?

Penicilin neléčí specificky symptomy PANDAS. Penicilin a jiná antibiotika léčí bolest v krku způsobenou strep tím, že se zbaví bakterií. V PANDAS výzkum naznačuje, že to jsou protilátky produkované tělem v reakci na strepovou infekci, které mohou způsobit symptomy PANDAS, nikoli samotné bakterie.

Vědci z NIMH zkoumali použití antibiotik jako formy profylaxe nebo prevence budoucích problémů. V současné době však není dostatek důkazů, které by doporučovaly dlouhodobé užívání antibiotik.

Moje dítě má PANDAS. Měl by mít mandle odstraněny?

Současný výzkum nenaznačuje, že tonzilektomie pro děti s PANDAS jsou užitečné. Pokud je tonzilektomie doporučena z důvodu častých epizod angíny, bylo by vhodné diskutovat o výhodách a nevýhodách tohoto postupu s poskytovatelem zdravotní péče vašeho dítěte kvůli úloze, kterou mandle hrají v boji proti strep infekcím.

Co jsou klinická hodnocení?

Klinické studie jsou součástí klinického výzkumu a jsou srdcem všech lékařských pokroků. Klinické studie zkoumají nové způsoby prevence, detekce nebo léčby nemoci. Léčbou mohou být nová léčiva nebo nové kombinace léčiv, nové chirurgické zákroky nebo zařízení nebo nové způsoby využití stávající léčby. Cílem klinických hodnocení je zjistit, zda nový test nebo léčba funguje a zda je bezpečný. Klinické studie se mohou zabývat také dalšími aspekty péče, jako je zlepšení kvality života lidí s chronickými onemocněními. Pro více informací o studiích prováděných u obsedantně-kompulzivní poruchy a výzkumu PANDAS prosím pošlete e-mail

Jak najdu klinická hodnocení pro PANDAS?

Kolem národa a po celém světě

Chcete-li vyhledat další nemoci a stavy, navštivte stránku www.ClinicalTrials.gov. Web ClinicalTrials.gov obsahuje prohledávatelný registr a databázi výsledků federálně i soukromě podporovaných klinických hodnocení prováděných ve Spojených státech a po celém světě. ClinicalTrials.gov vám poskytuje informace o účelu pokusu, kdo se může účastnit, umístění a telefonní čísla pro více informací. Tyto informace by měly být použity ve spojení s radami zdravotnických pracovníků.