Příčiny pustulární psoriázy, léčba a obrázky

Faktory pustulární lupénky

Pustulární psoriáza je neobvyklá forma psoriázy. Pustulární psoriáza se jeví jako jasně definované, vyvýšené hrboly, které jsou naplněny bílou hustou tekutinou složenou z bílých krvinek. Tento hnisavý výpotek se běžně nazývá hnis. Kůže pod a kolem těchto hrbolků je červená. Přestože hnis je často známkou infekce, neexistuje důkaz, že infekce hraje jakoukoli roli v pustulární psoriáze.

Pustulární psoriáza. Všimněte si jasně definovaných, vyvýšených hrbolů na kůži, které jsou vyplněny hnisem (pustuly). Kůže pod a kolem těchto hrbolků je červená.

Pustulární psoriáza může předcházet, doprovázet nebo sledovat standardní formu psoriázy plakového typu.

Pustulární psoriáza je v závislosti na symptomech rozdělena do jednoho z několika typů. Příznaky mohou být náhlé a závažné (akutní), dlouhodobé (chronické) nebo někde mezi nimi (subakutní). Rozsáhlá pustulární psoriáza (von Zumbuschova typu) postihuje velké plochy kůže a může vyvolat systémové horečnaté onemocnění. Rovněž byl popsán prstencový (prstencový nebo kruhový) typ. Je obvykle subakutní nebo chronický a lidé s tímto typem obvykle nemají příznaky kromě postižení kůže. Pustuly mohou být lokalizovány na dlaních a chodidlech (palmoplantární pustulosis) nebo na konečky prstů a nehty (acrodermatitis Continua Hallopeau). Méně obvyklý je mladistvý nebo dětský typ, který se vyskytuje u dětí. Pustulární psoriáza v těhotenství (impetigo herpetiformis) občas ohrožuje život.

Pustulární psoriáza není běžné onemocnění. Mnohem častějšími formami psoriázy jsou plaková psoriáza a guttátová psoriáza, které představují více než 90% psoriázy. Pustulární psoriáza ovlivňuje všechny rasy. U dospělých postihuje stejně muže i ženy. U dětí postihuje chlapce poněkud častěji než dívky. Průměrný věk lidí s pustulární psoriázou je 50 let. Toto onemocnění může být ovlivněno u dětí ve věku 2–10 let, ale toto je vzácné.

Jaké jsou příčiny a rizikové faktory pustulární psoriázy?

Abychom porozuměli pustulární psoriáze, musíme rozeznat aspekty klasické psoriázy plakového typu. Obecně se souhlasí, že kombinace genetiky a prostředí vyvolává psoriázu, včetně tohoto podtypu pustulí. Níže je uveden seznam faktorů, o kterých je známo, že zhoršují pustulární psoriázu:

• Akutně zastavuje podávání vysokých dávek systémových steroidů
• S exacerbacemi psoriázy byly spojeny různé léky, včetně následujících:
  • Orální jodidy (SSKI)
  • Lithium
  • Fenylbutazon nebo oxyphenbutazon, nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID) včetně aspirinu
  • Hydroxychlorochin, antimalarikum
  • Injekce interferonu alfa a rekombinantního interferonu-beta
• Silné, dráždivé topické roztoky (krémy nebo masti nanesené na kůži), včetně dehtu, anthralinu

U většiny lidí není spouštěč nemoci nikdy identifikován.

Co jsou to symptomy a příznaky pustulární lupénky?

V zobecněné formě je kůže zpočátku ohnivě červená a něžná. Někdo může mít příznaky, jako je bolest hlavy, horečka, zimnice, bolest kloubů, pocit obecného nepohodlí nebo neklidu, snížená chuť k jídlu a nevolnost. Během několika hodin je vidět shluky pustul.

Nejběžnější místa, kde se tyto pustuly objevují, jsou anální a genitální oblasti a kožní záhyby v kůži. Na obličeji se mohou objevit pustuly, ale to je neobvyklé. Na jazyku se mohou objevit pustuly, což může ztěžovat polykání. Mohou se také objevit pod nehty a způsobit, že nehty vypadnou.

Během jednoho dne se pustuly spojí a vytvoří „jezera“ hnisu, který vyschne a odloupne se v listech. Pokožka pod hladkým hladkým načervenalým povrchem, na kterém se mohou objevit nové pustuly. Tyto epizody se mohou opakovat dny až týdny. Mohou někoho znepříjemnit a vyčerpat.

Jakmile se pustuly zlepší, většina vašich dalších příznaků (jako je bolest hlavy a horečka) obvykle zmizí. Kůže může občas zůstat jasně červená a může následovat klasická plaková choroba.

Prstencový typ je častější u malých dětí. Tento typ bývá subakutní nebo chronický a symptomy jsou méně závažné než u generalizovaného typu. Objevují se plakety ve tvaru prstence (vyvýšené oblasti), které se často opakují. Na okrajích prstence se mohou objevit pustuly. Tyto oblasti kožních symptomů se objevují většinou na trupu, ale také na pažích a nohou. Hrany se rozšiřují a střed se uzdravuje. Jiné příznaky jsou buď nepřítomné, nebo mírné.

Juvenilní nebo infantilní typ pustulární psoriázy je obvykle mírný bez systémových symptomů. Podmínka se často vyřeší sama o sobě.

Pustulární psoriáza dlaní a chodidel je obvykle chronická a je často spojována se zánětem kostí nebo kloubů (psoriatická artritida). Dlaně nebo chodidla jsou červené s bílými nebo žlutými pustulemi.

Jaké speciality lékařů léčí pustulární lupénku?

Jednotlivec by měl navštívit lékaře, pokud má vyrážku na vyvýšených, hnisem vyplněných hrbolech na kůži, zejména pokud má generalizované příznaky, jako je bolest hlavy, horečka, zimnice, bolest kloubů, pocit celkového nepohodlí nebo neklid, snížená chuť k jídlu a nevolnost. Je důležité, aby lékař vyhodnotil jednotlivce z hlediska potenciálně léčitelného zdravotního stavu způsobeného infekčním organismem a také zvážil, zda jeden může mít další související chronický problém. Dermatolog je specialista na kůži se zvláštní odborností v oblasti hodnocení a léčby pustulární psoriázy.

Navštivte lékaře, kdykoli máte v ústech nebo hrdle vředy jakéhokoli druhu, které ztěžují dýchání nebo polykání.

Jak odborníci na zdravotní péči diagnostikují pustulární lupénku?

K provedení diagnózy může lékař provést krevní testy, včetně následujících:

• Kompletní krevní obraz často odhalí snížené lymfocyty (lymfopenie), typ bílých krvinek s velkým počtem jiných typů leukocytů nazývaných polymorfonukleární leukocyty, až 40 000 na mikrolitr krve.
• Rychlost sedimentace erytrocytů je obvykle zvýšená, což naznačuje zánět.
• Chemie séra (rozdělení hladin různých složek krve) může odhalit zvýšené plazmatické globuliny (typ bílkoviny v krvi) a snížený albumin (jednoduchý protein), vápník a zinek.

Lékař může odebrat malý vzorek obsahu pustule k provedení kultury. Výsledky těchto kultur a krevních kultur jsou obvykle negativní (žádné známky infekce). Protože je kůže poškozená, může se nakazit a kultury jsou důležité. Biologie kůže může být občas vyšetřena patologem, který pomůže potvrdit diagnózu.

Jaké jsou možnosti léčby pustulární lupénky?

Lidé s generalizovanou formou pustulární psoriázy jsou občas přijati do nemocnice, aby se ujistili, že mají dostatečný příjem tekutin a odpočinek v posteli a neztrácejí příliš mnoho tepla nebo příliš mnoho stresu na srdce. Jemné obklady se aplikují na kůži pacienta a slané (slané vody) roztoky a ovesné vločky pomáhají uklidnit a léčit zasažené oblasti. U dětí s pustulární psoriázou je tato léčba často nezbytná.

Existují dva základní typy léčby psoriázy: (1) topická terapie (léky používané na kůži) a (2) systémová terapie (léky užívané do těla pacienta). Všechna tato ošetření mohou být použita samostatně nebo v kombinaci.

• Lokální terapie: Léky aplikované přímo na kůži jsou prvními možnostmi léčby. Hlavními lokálními léčbami jsou kortikosteroidy, deriváty vitaminu D-3, černouhelný dehet, anthralin nebo retinoidy. Neexistuje jedno aktuální lék, který je nejlepší pro všechny pacienty s lupénkou. Protože každý lék má specifické nepříznivé účinky, je běžné je střídat. Někdy se léky kombinují s jinými léky, aby se vytvořil přípravek, který je užitečnější než individuální topická medikace. K těmto přípravkům se často přidávají například keratolytika (látky používané k rozkladu šupin nebo přebytečných kožních buněk). Některá léčiva nejsou kompatibilní s účinnými složkami těchto přípravků. Například kyselina salicylová (složka aspirinu) inaktivuje kalcipotrien (formu vitamínu D-3). Na druhé straně léky jako anthralin (extrakt ze stromové kůry) mohou vyžadovat přidání kyseliny salicylové, aby fungovaly efektivně.
• Ultrafialové-B (UV-B) a úzkopásmové UV-B světlo: UV-B světlo se také používá k léčbě psoriázy. UV-B je světlo s vlnovými délkami 290-320 nanometrů (nm). (Rozsah viditelného světla je 400-700 nm.) Terapie UV-B je obvykle kombinována s jedním nebo více lokálními ošetřeními. Hlavní nevýhody této terapie jsou časová náročnost vyžadovaná pro ošetření a dostupnost zařízení UV-B.
• Systémová činidla: Pro generalizovanou pustulární psoriázu mohou být vyžadována systémová činidla, jako jsou retinoidy, od začátku léčby. Poté může následovat ošetření PUVA. U mírnějších a chronických forem pustulární psoriázy může být nejprve vyzkoušeno lokální nebo světelné ošetření. Za systematickou léčbu lze považovat i pacienty, jejichž onemocnění je z fyzických, psychologických, sociálních nebo ekonomických důvodů zakázáno.

Obrázky středně až těžkých forem lupénky

Jaké léky léčí pustulární lupénku?

Cílem léků je zmírnit příznaky a zabránit komplikacím. Obecně je lokální léčba omezená v léčbě rozsáhlé pustulární psoriázy. Mezi možnosti, které je třeba zvážit u omezeného onemocnění, patří zmírňující změkčovadla a lokální steroidy, látky, které pravděpodobně nevyvolávají místní podráždění nebo zánět. Hlavními lokálními léčbami jsou kortikosteroidy, deriváty vitaminu D-3, černouhelný dehet, anthralin nebo retinoidy. Názvy obecných léků jsou uvedeny níže s příklady značek v závorkách.

Aktuální léky

• Kortikosteroidy : Clobetasol (Temovate), fluocinolon (Synalar) a betamethason (Diprolen) jsou některé z běžně předepisovaných kortikosteroidů. Tyto krémy nebo masti se obvykle aplikují dvakrát denně, ale dávka závisí na závažnosti psoriázy.

Systémové léky (ty, které cirkulují v celém těle)

• Acitretin (Soriatane) nebo isotretinoin (Accutane, Amnesteem, Claravis, Sotret) jsou léky podobné vitaminu A dostupné orálně. Tyto léky se obvykle používají okamžitě k potlačení akutní pustulární erupce a poté následují další dlouhodobé léky a terapie, jak je uvedeno níže.
• Methotrexát (Rheumatrex) : Tento lék potlačuje imunitní systém a zpomaluje tvorbu kožních buněk. Methotrexát se užívá ústy (tablety) nebo injekčně jednou týdně. Ženy, které plánují otěhotnět nebo které jsou těhotné, by neměly tento lék užívat. Muži nesmějí užívat tento lék, pokud existuje možnost, že budou impregnovat své partnery, protože může jít do spermatu. Lékař nařídí krevní testy, aby pravidelně kontroloval počet krevních buněk a funkci jater a ledvin během tohoto léku.
• Cyklosporin (Sandimmune, Neoral) : Toto perorálně podávané léčivo potlačuje imunitní systém. Lékař nařídí krevní testy, aby zkontroloval funkci ledvin a jater a hladiny cyklosporinu za účelem sledování toxicity. Cyklosporin může zvyšovat riziko infekce nebo lymfomu a může způsobit vysoký krevní tlak.
• Infliximab (Remicade, Inflectra) je biologické léčivo, které se používá k léčbě pustulární psoriázy. Musí být podáván intravenózní infuzí.
• Etanercept (Enbrel) : Tento lék je umělý protein, který blokuje TNF a inhibuje zánět. Je schválen FDA pro psoriázu a psoriatickou artritidu. Etanercept se podává jako injekce dvakrát týdně. Droga může být injikována doma. Enbrel ovlivňuje imunitní systém a nepoužívá se u lidí se závažným srdečním selháním nebo aktivními infekcemi.
• Adalimumab (Humira) je protilátka, která se váže na TNF, klíčový mediátor zánětu. Adalimumab se podává injekčně každé dva týdny a nepoužívá se u lidí se závažným srdečním selháním nebo aktivními infekcemi.
• Ustekinumab (Stelara) : Tento injekční proteinový lék interferuje se zánětlivou kaskádou tím, že blokuje chemické posly zánětu k léčbě pustulární psoriázy.

Jaké jsou jiné terapie pro pustulární lupénku?

Ve většině případů nebyly alternativní terapie testovány s klinickými studiemi a FDA neschválila doplňky stravy pro léčbu psoriázy. Národní nadace pro lupénku však na svých webových stránkách diskutuje o některých dalších terapiích. Jednotlivci by se měli před zahájením jakékoli terapie poradit se svými lékaři.

Je možné zabránit pustulární psoriáze?

• Vyhýbání se faktorům prostředí, které spouštějí psoriázu, jako je kouření, vystavení slunci a stres, může zabránit nebo minimalizovat vzplanutí psoriázy. Sluneční expozice může pomoci v mnoha případech lupénky a v jiných ji zhoršit.
• Alkohol je považován za rizikový faktor psoriázy u mladých mužů a mužů středního věku. Vyhněte se nebo minimalizujte konzumaci alkoholu, pokud má psoriáza.
• Pro psoriázu neexistují žádná zvláštní dietní omezení ani doplňky, kromě konzumace vyvážené a přiměřené stravy.

Jaká je prognóza pustulární lupénky?

Komplikace mohou zahrnovat následující:

• Bakteriální kožní infekce, vypadávání vlasů a ztráta nehtů
• Hypoalbuminemie (neobvykle nízké množství albuminu v krvi) v důsledku ztráty krevního proteinu v tkáních
• Hypokalcemie (abnormálně nízká hladina vápníku v krvi)
• Poškození ledvin
• Poškození jater
• Malabsorpce (ve které váš gastrointestinální trakt neabsorbuje živiny dostatečně) a podvýživa

Typ von Zumbusch (s horečkou a toxicitou) může způsobit smrt, pokud není léčen během akutní fáze. U starších osob a osob se zhoršenou kardiopulmonální funkcí může být pustulární psoriáza velmi vážným stavem.

Příležitostně může syndrom akutní dechové tísně komplikovat generalizovanou pustulární psoriázu. Lidé, kteří mají typickou psoriázu dříve, než zažijí generalizovanou pustulární epizodu, mají tendenci dělat lépe než lidé s neobvyklými formami psoriázy před pustulárním vzplanutím.

Děti mají tendenci se zotavovat, pokud se vyhneme závažným kožním infekcím.

Skupiny podporující pustulární lupénku a poradenství

Vzdělávání je jedním ze základů pro zvládnutí tohoto chronického a typicky recidivujícího stavu. Lidé se psoriázou by měli být obeznámeni s možnostmi léčby, aby se mohli správně informovat o terapii. Národní nadace pro lupénku je vynikající organizace, která poskytuje podporu lidem s lupénkou.

Kde mohou lidé získat více informací o pustulární lupénce?

Národní nadace pro lupénku

Americká akademie dermatologie

Americká akademie dermatologie, PsoriasisNet

Pustulární lupénka Obrázek

Palmoplantární pustulární psoriáza, typ pustulární psoriázy, který se objevuje na dlaních rukou nebo na chodidlech chodidel.