Rakovina kůže: co je karcinom Merkelových buněk?

Fakta o karcinomu Merkelových buněk

• Karcinom Merkelových buněk je velmi vzácné onemocnění, při kterém se v kůži tvoří maligní (rakovinné) buňky.
• Expozice slunci a slabý imunitní systém mohou ovlivnit riziko karcinomu Merkelových buněk.
• Karcinom Merkelových buněk se obvykle objevuje jako jediná bezbolestná hrudka na kůži vystavené slunci.
• Testy a postupy, které zkoumají kůži, se používají k detekci (nalezení) a diagnostice karcinomu Merkelových buněk.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.
• Po diagnostikování karcinomu Merkelových buněk se provedou testy, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily do jiných částí těla.
• V těle se šíří rakovina třemi způsoby.
• Rakovina se může rozšířit z místa, kde začala do dalších částí těla.
• Následující karcinomy se používají pro karcinom Merkelových buněk:
  • Stádium 0 (karcinom in situ)
  • Fáze I
  • Fáze II
  • Fáze III
  • Fáze IV
• U pacientů s karcinomem Merkelových buněk existují různé typy léčby.
• Používají se tři typy standardního ošetření:
  • Chirurgická operace
  • Radiační terapie
  • Chemoterapie
• V klinických studiích se testují nové typy léčby.
• Léčba karcinomu Merkelových buněk může způsobit nežádoucí účinky.
• Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení.
• Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.
• Mohou být nutné následné testy.

Co je Merkel Cell Carceroma?

Karcinom Merkelových buněk je velmi vzácné onemocnění, při kterém se v kůži tvoří maligní (rakovinné) buňky.

Merkelové buňky se nacházejí v horní vrstvě kůže. Tyto buňky jsou velmi blízko nervových zakončení, které přijímají pocit doteku. Karcinom Merkelových buněk, také nazývaný neuroendokrinní karcinom kůže nebo trabekulární rakoviny, je velmi vzácným typem rakoviny kůže, která se vytváří, když se Merkelové buňky vymknou kontrole. Karcinom Merkelových buněk začíná nejčastěji v oblastech kůže vystavených slunci, zejména v oblasti hlavy a krku, stejně jako v pažích, nohou a trupu.

Karcinom Merkelových buněk má tendenci rychle růst a metastazovat (rozšířit) v rané fázi. Obvykle se šíří nejprve do blízkých lymfatických uzlin a poté se může šířit do lymfatických uzlin nebo kůže ve vzdálených částech těla, plicích, mozku, kostech nebo jiných orgánech.

Expozice slunci a slabý imunitní systém mohou ovlivnit riziko karcinomu Merkelových buněk.

Cokoliv, co zvyšuje riziko vzniku nemoci, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor neznamená, že dostanete rakovinu; Nemít rizikové faktory neznamená, že nebudete mít rakovinu. Pokud si myslíte, že byste mohli být ohroženi, promluvte si se svým lékařem. Mezi rizikové faktory karcinomu Merkelových buněk patří:

• Být vystaven mnoha přirozenému slunečnímu záření.
• Být vystaven umělému slunečnímu záření, jako například z solária nebo psoralenu a ultrafialové A (PUVA) terapie psoriázy.
• Mít imunitní systém oslabený chorobou, jako je chronická lymfocytární leukémie nebo infekce HIV.
• Užívání léků, které oslabují imunitní systém, například po transplantaci orgánů.
• Mít v anamnéze jiné typy rakoviny.
• Být starší 50 let, mužský nebo bílý.

Jaké jsou příznaky karcinomu Merkelových buněk?

Karcinom Merkelových buněk se obvykle objevuje jako jediná bezbolestná hrudka na kůži vystavené slunci. Tyto a další změny v kůži mohou být způsobeny karcinomem Merkelových buněk nebo jinými podmínkami. Poraďte se se svým lékařem, pokud uvidíte změny na kůži. Karcinom Merkelových buněk se obvykle objevuje na kůži vystavené slunci jako jediná hrudka, která je:

• Rychle rostoucí.
• Bezbolestný.
• Pevná a kupolovitá nebo vyvýšená.
• Červená nebo fialová barva.

Jak je diagnostikována rakovina buněk Merkelové?

Testy a postupy, které zkoumají kůži, se používají k detekci (nalezení) a diagnostice karcinomu Merkelových buněk.

Mohou být použity následující zkoušky a postupy:

• Fyzikální vyšetření a historie : Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů.
• Celotělová vyšetření pleti : Lékař nebo sestra zkontrolují, zda na kůži nejsou hrboly nebo skvrny, které vypadají abnormálně co do barvy, velikosti, tvaru nebo textury. Rovněž bude zkontrolována velikost, tvar a struktura lymfatických uzlin.
• Biopsie kůže : Odstranění kožních buněk nebo tkání, aby je patolog mohl prohlížet pod mikroskopem a zkontrolovat příznaky rakoviny.

Jaké jsou fáze karcinomu Merkelových buněk?

Po diagnostikování karcinomu Merkelových buněk se provedou testy, aby se zjistilo, zda se rakovinné buňky rozšířily do jiných částí těla. Proces používaný ke zjištění, zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla, se nazývá staging. Informace získané ze stagingového procesu určují stadium nemoci. Pro plánování léčby je důležité znát fázi.

V procesu představování mohou být použity následující testy a postupy:

CT scan (CAT scan) : Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, pořízených z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. CT vyšetření hrudníku a břicha může být použito ke kontrole primárního malobuněčného karcinomu plic nebo k nalezení karcinomu Merkelových buněk, který se rozšířil. CT nález hlavy a krku lze také použít k nalezení karcinomu Merkelových buněk, který se rozšířil do lymfatických uzlin. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.

PET sken (sken pozitronové emisní tomografie) : Postup k nalezení maligních nádorových buněk v těle. Do žíly se vstříkne malé množství radioaktivní glukózy (cukru). PET skener se otáčí kolem těla a vytváří obrázek, kde se v těle používá glukóza. Maligní nádorové buňky jsou na obrázku jasnější, protože jsou aktivnější a přijímají více glukózy než normální buňky.

Biopsie lymfatických uzlin : Existují dva hlavní typy biopsie lymfatických uzlin používané ke stádiu karcinomu Merkelových buněk.

Biopsie sentinelové lymfatické uzliny : Odstranění sentinelové lymfatické uzliny během operace. Sentinelová lymfatická uzlina je první lymfatická uzlina, která přijímá lymfatickou drenáž z nádoru. Je to první lymfatická uzlina, do které se rakovina pravděpodobně rozšíří z nádoru. Radioaktivní látka a / nebo modré barvivo je injikováno blízko nádoru. Látka nebo barvivo protéká lymfatickými kanály do lymfatických uzlin. První lymfatická uzlina, která přijímá látku nebo barvivo, je odstraněna. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky. Pokud nejsou nalezeny rakovinné buňky, nemusí být nutné odstranit více lymfatických uzlin.

Disekce lymfatických uzlin : chirurgický zákrok, při kterém jsou lymfatické uzliny odstraněny a vzorek tkáně je zkontrolován pod mikroskopem na známky rakoviny. Pro disekci regionálních lymfatických uzlin jsou některé lymfatické uzliny v oblasti tumoru odstraněny. Pro disekci radikálních lymfatických uzlin je odstraněna většina nebo všechny lymfatické uzliny v oblasti tumoru. Tento postup se také nazývá lymfadenektomie.

Biopsie jádrové jehly : Postup odstranění vzorku tkáně pomocí široké jehly. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky.

Aspirační biopsie s jemnou jehlou : Postup odstranění vzorku tkáně pomocí tenké jehly. Patolog prohlíží tkáň pod mikroskopem a hledá rakovinné buňky.

Imunohistochemie : Test, který používá protilátky ke kontrole určitých antigenů ve vzorku tkáně. Protilátka je obvykle spojena s radioaktivní látkou nebo barvivem, které způsobuje, že se tkáň rozsvítí pod mikroskopem. Tento typ testu lze použít ke zjištění rozdílu mezi různými typy rakoviny.

V těle se šíří rakovina třemi způsoby. Rakovina se může šířit tkání, lymfatického systému a krve:

• Tkáň . Rakovina se šíří od místa, kde začala růstem do okolních oblastí.
• Lymfatický systém . Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do lymfatického systému. Rakovina prochází lymfatickými cévami do jiných částí těla.
• Krev . Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do krve. Rakovina prochází krevními cévami do jiných částí těla. Rakovina se může rozšířit z místa, kde začala do dalších částí těla.

Když se rakovina šíří do jiné části těla, nazývá se metastáza. Rakovinové buňky se odtrhávají od místa, kde začaly (primární nádor) a cestují lymfatickým systémem nebo krví.

• Lymfatický systém . Rakovina se dostane do lymfatického systému, prochází lymfatickými cévami a tvoří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.
• Krev . Rakovina se dostává do krve, prochází krevními cévami a tvoří nádor (metastatický nádor) v jiné části těla.

Metastatický nádor je stejný typ rakoviny jako primární nádor. Například, pokud se karcinom Merkelových buněk rozšíří do jater, rakovinné buňky v játrech jsou ve skutečnosti rakovinnými Merkelovými buňkami. Nemoc je metastatický karcinom Merkelových buněk, nikoli rakovina jater.

Následující karcinomy se používají pro karcinom Merkelových buněk:

Stádium 0 (karcinom in situ)

Ve fázi 0 jsou abnormální Merkelové buňky nalezeny v horní vrstvě kůže. Tyto abnormální buňky se mohou stát rakovinou a rozšířit se do blízké normální tkáně.

Fáze I

Ve fázi I je nádor 2 centimetry nebo menší.

Fáze II

Karcinom Merkel cell II. Fáze je rozdělen do fází IIA a IIB.
Ve stadiu IIA je nádor větší než 2 centimetry.
Ve fázi IIB se nádor rozšířil do blízké pojivové tkáně, svalu, chrupavky nebo kosti.

Fáze III

Karcinom Merkelových buněk fáze III je rozdělen do fází IIIA a IIIB.

Ve stádiu IIIA je nalezen jeden z následujících případů: nádor může mít jakoukoli velikost a může se rozšířit do blízké pojivové tkáně, svalu, chrupavky nebo kosti. Lymfatická uzlina nemůže být během fyzického vyšetření pociťována, ale rakovina se nachází v lymfatické uzlině biopsií sentinelové lymfatické uzliny nebo poté, co je lymfatická uzlina odstraněna a zkontrolována pod mikroskopem na známky rakoviny; nebo oteklá lymfatická uzlina je pociťována během fyzického vyšetření a / nebo pozorována při zobrazovacím testu. Když je lymfatická uzlina odstraněna a zkontrolována pod mikroskopem na známky rakoviny, nachází se v lymfatické uzlině rakovina. Místo, kde rakovina začala, není známo.

Ve stádiu IIIB může mít nádor libovolnou velikost a může se rozšířit do blízké pojivové tkáně, svalu, chrupavky nebo kosti. Oteklá lymfatická uzlina je pociťována při fyzickém vyšetření a / nebo při zobrazovacím testu. Když je lymfatická uzlina odstraněna a zkontrolována pod mikroskopem na známky rakoviny, nachází se v lymfatické uzlině rakovina; nebo rakovina je v lymfatické cévě mezi primárním nádorem a lymfatickými uzlinami, které jsou blízko nebo daleko. Rakovina se mohla rozšířit do lymfatických uzlin.

Fáze IV

Ve fázi IV se nádor rozšířil na kůži, která není blízko primárního nádoru nebo do jiných částí těla, jako jsou játra, plíce, kosti nebo mozek.

Recidivující Merkelový buněčný karcinom

Recidivující karcinom Merkelových buněk je rakovina, která se po léčbě znovu objevila (vrátila). Rakovina se může vrátit do kůže, lymfatických uzlin nebo jiných částí těla. Je běžné, že se karcinom Merkelových buněk opakuje.

Jaká je léčba karcinomu Merkelových buněk?

Pro pacienty s karcinomem Merkelových buněk jsou k dispozici různé typy léčby. Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou. Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou otevřené pouze pro pacienty, kteří nezačali léčbu.

Používají se tři typy standardního ošetření:

Chirurgická operace

K léčbě karcinomu Merkelových buněk lze použít jeden nebo více z následujících chirurgických postupů:

Široká lokální excize: Rakovina je odříznuta z kůže spolu s částí tkáně kolem ní. Biopsie sentinelové lymfatické uzliny může být provedena během širokého postupu lokální excize. Pokud je v lymfatických uzlinách rakovina, může být provedena i pitva lymfatických uzlin.

Disekce lymfatických uzlin: chirurgický zákrok, při kterém jsou lymfatické uzliny odstraněny a vzorek tkáně je zkontrolován pod mikroskopem na známky rakoviny. Pro regionální disekci lymfatických uzlin jsou některé lymfatické uzliny v oblasti tumoru odstraněny; pro disekci radikálních lymfatických uzlin se odstraní většina nebo všechny lymfatické uzliny v oblasti tumoru. Tento postup se také nazývá lymfadenektomie.

Poté, co lékař odstraní veškerou rakovinu, která je vidět v době chirurgického zákroku, mohou být někteří pacienti po operaci podrobeni chemoterapii nebo radiační terapii, aby zabili všechny zbývající rakovinné buňky. Léčba podaná po operaci, aby se snížilo riziko, že se rakovina vrátí, se nazývá adjuvantní terapie.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá vysoce energetické rentgenové paprsky nebo jiné typy záření k ničení rakovinných buněk nebo k zabránění jejich růstu. Existují dva typy radiační terapie:

• Externí radiační terapie používá stroj mimo tělo k vyslání záření směrem k rakovině.
• Vnitřní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehelách, semenech, drátech nebo katétrech, které jsou umístěny přímo do nebo blízko rakoviny.

Způsob radiační terapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny. Externí radiační terapie se používá k léčbě karcinomu Merkelových buněk a může být také použita jako paliativní terapie ke zmírnění příznaků a zlepšení kvality života.

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, buď zabíjením buněk, nebo zastavením dělení buněk. Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, léky vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout rakovinných buněk v celém těle (systémová chemoterapie).

Když je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku, orgánu nebo do tělesné dutiny, jako je břicho, ovlivňují drogy hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech (regionální chemoterapie). Způsob podání chemoterapie závisí na typu a stadiu léčené rakoviny.

V klinických studiích se testují nové typy léčby.

Léčba karcinomu Merkelových buněk může způsobit nežádoucí účinky.

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení. U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda jsou nové způsoby léčby rakoviny bezpečné a účinné nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních léčebných postupů pro rakovinu je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu. Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny. Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování rakoviny (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby rakoviny.

Mohou být nutné následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny za účelem diagnostiky rakoviny nebo zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat. Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo zastavit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů budou pokračovat i po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se váš stav změnil nebo zda se rakovina znovu objevila (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následnými testy nebo kontrolami.

Možnosti léčby karcinomu buněk Merkel podle stadia

Merkel buněčný karcinom I. a II. Fáze

Léčení karcinomu Merkelových buněk I. a II. Fáze může zahrnovat následující:

• Chirurgie k odstranění nádoru, jako je široká lokální excize s disekcí lymfatických uzlin nebo bez ní.
• Radiační terapie po operaci.
• Klinické hodnocení nové léčby.

Stádium III Merkelový buněčný karcinom

Léčba karcinomu Merkelových buněk III. Fáze může zahrnovat následující:

• Široká lokální excize s nebo bez disekce lymfatických uzlin.
• Radiační terapie.
• Klinická studie chemoterapie.

Stádium IV Merkelová buněčný karcinom

Léčba karcinomu Merkelových buněk ve stadiu IV může zahrnovat paliativní léčbu ke zmírnění příznaků a zlepšení kvality života:

• Chemoterapie.
• Chirurgická operace.
• Radiační terapie.
• Klinické hodnocení nové léčby.

Možnosti léčby recidivujícího karcinomu Merkelových buněk

Informace o níže uvedených léčbách naleznete v části Přehled možností léčby. Léčba recidivujícího karcinomu Merkelových buněk může zahrnovat následující:

• Široká lokální excize k odstranění větší plochy tkáně, než byla odstraněna při dřívějším chirurgickém zákroku. Může být také provedena pitva lymfatických uzlin.
• Radiační terapie po operaci.
• Chemoterapie.
• Radiační terapie a / nebo chirurgický zákrok jako paliativní léčba ke zmírnění příznaků a zlepšení kvality života.

Jaká je prognóza pro Merkelový karcinom?

Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby. Prognóza (šance na zotavení) a možnosti léčby závisí na následujícím:

• Stádium rakoviny (velikost nádoru a to, zda se rozšířil do lymfatických uzlin nebo jiných částí těla).
• Kde je rakovina v těle.
• Zda rakovina byla právě diagnostikována nebo se znovu objevila (vraťte se).
• Věk pacienta a celkové zdraví.
• Prognóza také závisí na tom, jak hluboce se nádor rozrostl do kůže.