Co je to vaskulitida? příznaky, typy, příčiny a léčba

Co je to vaskulitida?

• Cévní systém se vztahuje ke sběru všech krevních cév v těle. Vaskulitida je termín používaný pro skupinu nemocí charakterizovaných zánětem a poškozením krevních cév nebo stěn krevních cév. Vaskulitida (množné vaskulitidy) může být primární onemocnění nebo sekundární onemocnění související s jiným základním onemocněním.
• Různé typy vaskulitidy mají určité distribuční vzorce, které mohou ovlivnit konkrétní orgány, určité typy cév nebo specifické velikosti cév. Choroby vaskulitidy postihující tepny se někdy nazývají arteritida a ty, které postihují žíly, se někdy nazývají venulitida. Celkově jsou vaskulitidy (všechny typy vaskulitidy nebo vaskulitické poruchy) méně časté.
• Obecně lze krevní cévy rozdělit na tepny, žíly a kapiláry.
  • Arterie jsou krevní cévy, které nesou okysličenou krev z plic od srdce do různých orgánů.
  • Žíly jsou krevní cévy, které odebírají krev s menším množstvím kyslíku z tělních orgánů za účelem přenosu krve zpět do srdce, která se čerpá do plic, kde přijímá kyslík.
  • Největší tepnou je aorta vycházející z levé strany srdce. Aorta se při průchodu tělem dělí na mnoho menších větví, což vede ke vzniku tepen různých velikostí. Malé tepny (arterioly) se pak odbočují dále do kapilár, což jsou velmi malé krevní cévy rozptýlené difuzně ve všech orgánech těla. Výměna kyslíku a odpadních produktů mezi krevními cévami a tkáněmi probíhá na úrovni kapilár. Tyto malé krevní cévy se pak spojí (spojí se) a vytvoří malé žíly (venuly), které způsobí vznik větších a větších žil, které nakonec skončí na pravé straně srdce prostřednictvím největší žíly těla, vena cava.

Jaké jsou příznaky vaskulitidy?

Známky a příznaky vaskulitidy mohou být velmi vágní, generalizované a nespecifické. Je to kvůli složitosti a variabilitě různých typů vaskulitických chorob. Je také důležité si uvědomit, že vaskulitida jako celek je ve srovnání s jinými běžnými stavy vzácným stavem, který může také způsobit podobné příznaky a symptomy.

Může být bezpečné říci, že většina příznaků a příznaků souvisejících s vaskulitidou je způsobena, protože zánět krevních cév má za následek narušený nebo úplný nedostatek krevního toku do konkrétního orgánu (orgánů) dodávaného postiženými krevními cévami. Například:

• Vaskulitida CNS může způsobit bolesti hlavy, zmatek nebo fokální neurologické problémy.
• Churg-Straussova vaskulitida může mít příznaky podobné astmatu z důvodu jejího postižení plic.
• Henoch-Schonleinova purpura se může vyskytovat jako purpura (malé vyvýšené fialové oblasti pod kůží v důsledku krvácení), bolest břicha nebo nevolnost a zvracení, bolest kloubů nebo krev v moči (hematurie) kvůli jeho systémovému postižení.
• Časová arteritida se může projevit jako bolest hlavy a něžné silné krevní cévy na straně čela.
• Kožní vaskulitida může způsobit purpuru, kopřivku (kopřivku) nebo vředy na kůži.

Jaké jsou příčiny a typy vaskulitidy?

Příčiny onemocnění vaskulitidy jsou do značné míry neznámé. Imunologické abnormality (autoimunitní poruchy) se zdají být příčinou mnoha vaskulitických poruch, což vede k zánětlivým změnám ve stěnách krevních cév.

Onemocnění vaskulitidy mohou zahrnovat určité typy nebo velikosti krevních cév. Mohou také zahrnovat určité orgány. Nejběžnější klasifikační systém je založen na velikosti krevních cév.

Vaskulitida ovlivňující velké krevní cévy

Vaskulitida ovlivňující velké krevní cévy se nazývá vaskulitida velkých cév a může zahrnovat arteritidu Takayasu a arteritidu obřích buněk. Arteritida Takayasu obvykle zahrnuje aortu a její hlavní větve. Obrovská buněčná arteritida nebo dočasná arteritida obecně postihuje větve aorty, které dodávají krev do hlavy.

Vaskulitické poruchy středních cév

Mezi vaskulitické poruchy středních cév patří polyarteritida nodosa (PAN), Kawasakiho choroba a vaskulitida centrálního nervového systému. PAN klasicky ovlivňuje střední až malé tepny a týká se hlavně cév ledvin (renální vaskulitida) a střev. Variace tohoto stavu může ovlivnit menší cévy a nazývá se mikroskopická polyangiitida nebo mikroskopická polyarteritida. Existuje určitá souvislost mezi infekcí hepatitidou B a PAN.

Kawasakiho choroba je druh vaskulitidy středních a malých cév ovlivňujících srdeční tepny (koronární tepny) u dětí. Je spojena s generalizovanou febrilní infekcí, která může v období rekonvalescence onemocnění způsobit vaskulitidu srdce.

Vaskulitida centrálního nervového systému (vaskulitida CNS nebo cerebrální vaskulitida) je vzácné onemocnění charakterizované zánětem tepen mozku a míchy. Tento stav může být někdy spojen s některými virovými infekcemi, Hodgkinovou chorobou, syfilisem a amfetaminem. V některých případech nelze zjistit žádnou příčinu.

Vaskulitická onemocnění malých plavidel

Existuje několik typů vaskulitických onemocnění malých plavidel. Churg-Straussova arteritida je neobvyklé onemocnění malých cév, které postihuje hlavně kůži (kožní vaskulitida) a plíce, i když zřídka může postihovat i jiné orgány.

Wegenerova granulomatóza je vaskulitida malých arteriol a žil. Může ovlivnit mnoho orgánů v těle (systémová vaskulitida), obvykle se však jedná o ledviny, plíce (plicní vaskulitida) a horní cesty dýchací (nosní dutinu a dutiny). Některé protilátky (antineutrofilní cytoplazmatické protilátky nebo ANCA) jsou spojeny s Wegenerovou chorobou a mohou být detekovány v krvi těchto pacientů.

Henoch-Schonleinova purpura je další vaskulitida malých cév, která postihuje také mnoho různých orgánů (systémová vaskulitida). Tato vaskulitida je pozorována u kojenců, dětí a dospělých, ale je častější u dětí ve věku od čtyř do sedmi let.

Hypersenzitivní vaskulitida je termín používaný pro typy vaskulitidy malých cév, které mohou souviset s alergickým poškozením cév. Hlavní oblasti postižení těchto stavů jsou kožní (ovlivňující kůži), protože poškozují malé cévy kůže, a proto je lze také nazvat převážně kožní vaskulitidou nebo kožní leukocytoclastickou vaskulitidou.

Esenciální kryoglobulinemická vaskulitida je další typ vzácného onemocnění malých cév. Kryoglobuliny jsou malé proteinové komplexy, které se mohou vysrážet za nízkých teplot. Mohou způsobit cévní zánět uložením ve stěnách cév.

Některá onemocnění vaskulitidy malých cév mohou souviset s reumatologickou poruchou (poruchy pojivové tkáně), jako je systémový lupus erythematodes (SLE) nebo vaskulitida lupus, revmatoidní artritida nebo revmatoidní vaskulitida, Behcetova choroba nebo recidivující polychondritida. Tyto podmínky jsou obvykle omezeny na malá plavidla.

Některé viry mohou způsobovat také vaskulitidy malých a středních cév. Mezi nejčastější viry spojené s vaskulitidou patří hepatitida B, hepatitida C, virus lidské imunodeficience (HIV), cytomegalovirus (CMV), virus Epstein-Barrové a parvovirus B19.

Kdy vyhledat lékařskou péči o vaskulitidu

Choroby vaskulitidy jsou obecně závažné stavy a je třeba je rychle vyhodnotit. Obtížnost spočívá v tom, že je obtížné je rozpoznat i lékaři, protože se jedná o neobvyklé stavy, s nimiž se běžně nevyskytují.

Typicky mohou interní lékaři (internisté), revmatologové, dermatologové (kožní lékaři), oční lékaři (oftalmologové), plicní lékaři (pulmonologové) a lékaři ledvin (nefrologové) rozpoznat příznaky a projevy vaskulitických onemocnění a mohou zahájit diagnostické vyhodnocení vaskulitické podmínky.

Jaké zkoušky a testy diagnostikují vaskulitidu?

Diagnóza vaskulitidy může být náročná kvůli významnému překrývání příznaků a symptomů s dalšími běžnějšími stavy. Pečlivá anamnéza a kompletní fyzikální vyšetření jsou počátečními kroky, pokud je podezření na diagnózu určitého typu vaskulitidy.

V závislosti na orgánu, který může být ovlivněn, lze objednat určité laboratorní testy a rentgenové záření. Základní diagnostické testy mohou být například rutinní práce s krví (kompletní krevní obraz, elektrolyty, krevní testy ledvin a jater), analýza moči a rentgen hrudníku. Obecně lze měřit některé markery vaskulitidy, které mohou poskytnout další podpůrné informace při hodnocení vaskulitidy. Tyto testy zahrnují hladiny ANCA, testy na specifické virové infekce a markery revmatických chorob na lupus a revmatoidní artritidu.

Biopsie orgánu postiženého vaskulitidou je nezbytná pro stanovení nebo podporu diagnózy vaskulitidního onemocnění. Biopsie se obvykle provádí z kůže, ledvin nebo plic. Biopsie mozku může být provedena, pokud je podezření na mozkovou vaskulitidu.

Angiogramy se někdy provádějí k posouzení fyzického vzhledu krevních cév. Toho lze dosáhnout vstříknutím barviva do krevních cév a odebráním specifických rentgenových paprsků, když se pohybuje uvnitř cév. Tento test může být užitečný při vaskulitidě postihující větší krevní cévy.

Vaskulitida může být diagnostikována při vyšetření očí očním lékařem (oftalmologem). Diagnóza retinální vaskulitidy (vaskulitida postihující sítnici nebo vnitřní povrch oka) může zahájit vyšetřování s cílem najít systémovou příčinu včetně lupusové vaskulitidy, temporální arteritidy, PAN, Wegenerovy choroby nebo Behcetovy choroby.

Jaká je léčba vaskulitidy?

Když je stanovena diagnóza specifické vaskulitidy, dodržování léků a povědomí o příznacích nemoci jsou důležitými kroky, které je třeba doma sledovat.

Jaká je léčba vaskulitidy?

Pokud je vaskulitida spojena s primárním zdravotním stavem, je třeba odpovídajícím způsobem léčit a léčit základní stav. Například léčba infekce hepatitidou nebo lupusem může být prvním krokem při léčbě vaskulitidy spojené s těmito nemocemi.

Jaké léky se používají k léčbě vaskulitidy?

• Léčba vaskulitidy do značné míry závisí na závažnosti onemocnění a příslušných orgánech. Obecně je léčba zaměřena na zastavení nebo zpomalení zánětlivého procesu probíhajícího v krevních cévách. Nejběžnější používané léky jsou protizánětlivé léky na bázi steroidů (kortikosteroidy), jako je prednison.
• Jiné imunologické léky mohou být také použity při léčbě vaskulitidy, jako je cyklofosfamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran, Azasan) nebo methotrexát (Rheumatrex, Trexall).

Jaká je následná péče o vaskulitidu?

Je velmi důležité, aby pacienti s diagnostikovanou vaskulitidou pravidelně sledovali svého ošetřujícího lékaře.

• Odpověď na léčbu, rutinní hodnocení markerů nemoci a hodnocení postižených orgánů jsou nedílnou součástí následné péče o vaskulitidu.
• Ještě důležitější je, že zhodnocení možných vedlejších účinků nebo nesnášenlivosti silných léků používaných k léčbě vaskulitidy způsobuje, že je nezbytné rutinní sledování lékaře.
• V závislosti na typu vaskulitidy a její odpovědi na léky se může ošetřující lékař někdy rozhodnout omezit léčbu na nižší dávku nebo úplně léčbu ukončit.

Jak předchází vaskulitidě?

• Protože většina stavů vaskulitidy je autoimunní (imunitní systém těla útočí na krevní cévy), nemusí existovat žádná preventivní opatření.
• Některým typům souvisejícím s infekcemi nebo alergickými reakcemi lze zabránit, pokud je zabráněno infekci nebo je zabráněno alergickému činidlu.

Jaká je prognóza vaskulitidy?

• Celkový výhled na vaskulitidu závisí na závažnosti stavu a základní příčině.
• Bez ohledu na typ, rychlé rozpoznání, diagnostika a léčba těchto neobvyklých stavů přinášejí příznivou prognózu.