Retinoblastom: genový test rakoviny oka, příznaky a léčba

Fakta o retinoblastomu (oční rakovina)

• Retinoblastom je onemocnění, při kterém se v tkáních sítnice tvoří maligní (rakovinné) buňky.
• Retinoblastom se vyskytuje v dědičných a nezděditelných formách.
• Léčba obou forem retinoblastomu by měla zahrnovat genetické poradenství.
• Děti s rodinnou anamnézou retinoblastomu by měly podstoupit oční vyšetření k vyšetření na retinoblastom.
• Dítě, které má dědičný retinoblastom, má zvýšené riziko trilaterálního retinoblastomu a dalších druhů rakoviny.
• Mezi příznaky a příznaky retinoblastomu patří „bílý zorák“ a bolest nebo zarudnutí očí.
• Testy, které zkoumají sítnici, se používají k detekci (nalezení) a diagnostice retinoblastomu.
• Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby.

Co je Retinoblastom a jaké jsou rizikové faktory?

Retinoblastom je onemocnění, při kterém se v tkáních sítnice tvoří maligní (rakovinné) buňky.

Sítnice je nervová tkáň, která lemuje vnitřek zadní části oka. Sítnice snímá světlo a posílá obrazy do mozku pomocí optického nervu.

Přestože se retinoblastom může objevit v kterémkoli věku, vyskytuje se nejčastěji u dětí mladších než 2 roky. Rakovina může být na jednom oku (jednostranně) nebo v obou očích (oboustranně). Retinoblastom se zřídka šíří z oka do okolní tkáně nebo jiných částí těla.

Kavitární retinoblastom je vzácný typ retinoblastomu, ve kterém se uvnitř nádoru tvoří dutiny (duté prostory).

Retinoblastom se vyskytuje v dědičných a nezděditelných formách.

Má se za to, že dítě má dědičnou formu retinoblastomu, je-li pravda některá z následujících situací:

• Existuje retinoblastom v rodinné anamnéze.
• V genu RB1 existuje určitá mutace (změna). Mutace v genu RB1 může být přenesena z rodiče na dítě nebo se může vyskytnout ve vejci nebo spermatu před početím nebo brzy po početí.
• V oku je více než jeden nádor nebo v obou očích je nádor.
• Jedno oko má nádor a dítě je mladší než 1 rok.

Poté, co byl diagnostikován a léčen dědičný retinoblastom, mohou se nové nádory vytvářet i několik let. Pravidelné oční vyšetření pro kontrolu nových nádorů se obvykle provádí každé 2 až 4 měsíce po dobu alespoň 28 měsíců. Nečinitelný retinoblastom je retinoblastom, který není dědičnou formou. Většina případů retinoblastomu je nezděditelná forma.

Léčba obou forem retinoblastomu by měla zahrnovat genetické poradenství. Rodiče by měli dostat genetické poradenství (diskuse s vyškoleným odborníkem o riziku genetických chorob), aby diskutovali o genetickém testování s cílem zkontrolovat mutaci (změnu) v genu RB1. Genetické poradenství také zahrnuje diskusi o riziku retinoblastomu pro dítě a jeho bratry nebo sestry.

Děti s rodinnou anamnézou retinoblastomu by měly podstoupit oční vyšetření k vyšetření na retinoblastom.

Dítě s anamnézou retinoblastomu v rodinné anamnéze by mělo mít pravidelné oční vyšetření začínající brzy v životě, aby zkontrolovalo retinoblastom, pokud není známo, že dítě nemá změnu genu RB1. Včasná diagnóza retinoblastomu může znamenat, že dítě bude potřebovat méně intenzivní léčbu. Bratři nebo sestry dítěte s retinoblastomem by měli pravidelně provádět oční vyšetření oftalmologem až do věku 3 až 5 let, pokud není známo, že bratr nebo sestra nezměnila gen RB1.

Dítě, které má dědičný retinoblastom, má zvýšené riziko trilaterálního retinoblastomu a dalších druhů rakoviny.

Dítě s dědičným retinoblastomem má zvýšené riziko epifýzy v mozku. Když se současně vyskytne retinoblastom a mozkový nádor, nazývá se trilaterální retinoblastom. Mozkový nádor je obvykle diagnostikován mezi 20 a 36 měsíci věku. Pravidelné vyšetření pomocí MRI (zobrazení magnetickou rezonancí) může být provedeno u dítěte, u kterého se předpokládá, že má dědičný retinoblastom, nebo u dítěte s retinoblastomem v jednom oku a rodinné anamnéze onemocnění. Snímky CT (počítačová tomografie) se obvykle nepoužívají pro rutinní screening, aby se zabránilo vystavení dítěte ionizujícímu záření.

Dědičný retinoblastom také zvyšuje riziko dítěte v dalších letech, jako je rakovina plic, močový měchýř nebo melanom. Důležité jsou pravidelné následné zkoušky.

Jaké jsou příznaky a příznaky retinoblastomu?

Mezi příznaky a příznaky retinoblastomu patří „bílý zorák“ a bolest nebo zarudnutí očí.

Tyto a další příznaky a příznaky mohou být způsobeny retinoblastomem nebo jinými stavy. Poraďte se s lékařem, pokud vaše dítě má některou z následujících možností:

• Když do něj svítí světlo, vypadá zornice bíle namísto červeně. To lze vidět na bleskových fotografiích dítěte.
• Zdá se, že oči vypadají různými směry (líné oko).
• Bolest nebo zarudnutí očí.
• Infekce kolem oka.
• Eyeball je větší než obvykle.
• Barevná část oka a zornice vypadají zakalená.

Jak je diagnostikován retinoblastom?

Testy, které zkoumají sítnici, se používají k detekci (nalezení) a diagnostice retinoblastomu.

Mohou být použity následující zkoušky a postupy:

Fyzikální vyšetření a historie : Vyšetření těla ke kontrole obecných příznaků zdraví, včetně kontroly příznaků nemoci, jako jsou hrudky nebo cokoli jiného, ​​co se zdá neobvyklé. Bude také provedena historie zdravotních návyků pacienta a minulých nemocí a léčebných postupů. Lékař se zeptá, zda existuje retinoblastom v rodinné anamnéze.

Oční zkouška s rozšířeným zorníkem : Zkouška oka, při které je zornička rozšířena (otevřena širší) medikovanými očními kapkami, aby lékař mohl nahlédnout přes čočku a zornice do sítnice. Vnitřek oka, včetně sítnice a zrakového nervu, je vyšetřen světlem. V závislosti na věku dítěte může být tato zkouška provedena v anestezii.

Existuje několik typů očních zkoušek, které se provádějí s rozšířeným zorníkem:

Oftalmoskopie : Vyšetření vnitřku zadní části oka pro kontrolu sítnice a zrakového nervu pomocí malé zvětšovací čočky a světla.

Biomikroskopie se štěrbinovou lampou : Vyšetření vnitřku oka k ověření sítnice, zrakového nervu a dalších částí oka pomocí silného paprsku světla a mikroskopu.

Fluoresceinová angiografie : Postup pro sledování krevních cév a proudění krve uvnitř oka. Oranžové fluorescenční barvivo zvané fluorescein se vstřikuje do krevní cévy v paži a přechází do krevního oběhu. Jak barvivo prochází krevními cévami, speciální fotoaparát fotografuje sítnici a cévnatku, aby zjistil, že jsou zablokované nebo unikající krevní cévy.

RB1 genový test : laboratorní test, při kterém je vzorek krve nebo tkáně testován na změnu genu RB1. Ultrazvukové vyšetření oka: Procedura, při které jsou vysokoenergetické zvukové vlny (ultrazvuk) odrazeny od vnitřních tkání oka a vytvářejí ozvěny. Oční kapky se používají k znecitlivění oka a malá sonda, která vysílá a přijímá zvukové vlny, se jemně umístí na povrch oka. Ozvěny vytvářejí obraz vnitřku oka a měří se vzdálenost od rohovky k sítnici. Obrázek zvaný sonogram se zobrazuje na obrazovce ultrazvukového monitoru. Obrázek může být vytištěn pro pozdější prohlížení. MRI (magnetická rezonance): Procedura, která používá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření řady podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, jako je oko. Tento postup se také nazývá nukleární magnetická rezonance (NMRI).

CT scan (CAT scan) : Procedura, která vytváří řadu podrobných obrázků oblastí uvnitř těla, jako je oko, pořízených z různých úhlů. Obrázky jsou vytvářeny počítačem propojeným s rentgenovým strojem. Barvivo může být injikováno do žíly nebo spolknuto, aby pomohlo orgánům nebo tkáním jasněji se ukázat. Tento postup se také nazývá počítačová tomografie, počítačová tomografie nebo počítačová axiální tomografie.

Retinoblastom lze obvykle diagnostikovat bez biopsie. Když je retinoblastom v jednom oku, někdy se vytvoří v druhém oku. Vyšetření neovlivněného oka se provádí, dokud není známo, zda je retinoblastom dědičnou formou.

Jaké jsou fáze retinoblastomu?

Mezinárodní stadium retinoblastomového stagingu (IRSS) může být použito pro staging retinoblastomu. Existuje několik stagingových systémů pro retinoblastom. Fáze IRSS jsou založeny na tom, kolik rakoviny zůstává po operaci k odstranění nádoru a zda se rakovina rozšířila.

Fáze 0

Nádor je pouze v oku. Oko nebylo odstraněno a nádor byl léčen bez chirurgického zákroku.

Fáze I

Nádor je pouze v oku. Oko bylo odstraněno a nezůstaly žádné rakovinné buňky.

Fáze II

Nádor je pouze v oku. Oko bylo odstraněno a zbývají rakovinné buňky, které lze vidět pouze mikroskopem.

Fáze III

Etapa III je rozdělena do etap IIIa a IIIb:

• Ve stádiu IIIa se rakovina rozšířila z oka do tkání kolem oční dutiny.
• Ve stádiu IIIb se rakovina rozšířila z oka do lymfatických uzlin poblíž ucha nebo na krku.

Fáze IV

Fáze IV je rozdělena do etap IVa a IVb:

• Ve stadiu IVa se rakovina rozšířila do krve, ale nikoli do mozku nebo míchy. Jeden nebo více nádorů se může rozšířit do jiných částí těla, jako je kost nebo játra.
• Ve stadiu IVb se rakovina rozšířila do mozku nebo míchy. Může se také rozšířit do dalších částí těla.

V těle se šíří rakovina třemi způsoby. Rakovina se může šířit tkání, lymfatického systému a krve:

• Tkáň . Rakovina se šíří od místa, kde začala růstem do okolních oblastí.
• Lymfatický systém . Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do lymfatického systému. Rakovina prochází lymfatickými cévami do jiných částí těla.
• Krev . Rakovina se šíří od místa, kde se začala dostat do krve. Rakovina prochází krevními cévami do jiných částí těla.

Rakovina se může rozšířit z místa, kde začala do dalších částí těla.

Když se rakovina šíří do jiné části těla, nazývá se metastáza. Rakovinové buňky se odtrhávají od místa, kde začaly (primární nádor) a cestují lymfatickým systémem nebo krví.

Metastatický nádor je stejný typ rakoviny jako primární nádor. Například, pokud se retinoblastom šíří do kosti, rakovinné buňky v kosti jsou ve skutečnosti buňky retinoblastomu. Nemoc je metastatický retinoblastom, nikoli rakovina kostí.

Léčba retinoblastomu závisí na tom, zda je intraokulární (do oka) nebo extraokulární (mimo oko).

Intraokulární retinoblastom

U nitroočního retinoblastomu se rakovina vyskytuje v jednom nebo obou očích a může být pouze v sítnici nebo může být také v jiných částech oka, jako je choroid, ciliární tělo nebo část optického nervu. Rakovina se nerozšíří na tkáně kolem vně oka nebo do jiných částí těla.

Extraokulární retinoblastom (metastazující)

U extraokulárního retinoblastomu se rakovina rozšířila za oko. Může se vyskytovat v tkáních kolem oka (orbitální retinoblastom) nebo se může rozšířit do centrálního nervového systému (mozek a mícha) nebo do jiných částí těla, jako jsou játra, kosti, kostní dřeň nebo lymfatické uzliny.

Progresivní a opakující se retinoblastom

Progresivní retinoblastom je retinoblastom, který nereaguje na léčbu. Místo toho rakovina roste, šíří se nebo se zhoršuje.

Recidivující retinoblastom je rakovina, která se po léčbě znovu objevila (vrátila). Rakovina se může opakovat v oku, ve tkáních kolem oka nebo na jiných místech v těle.

Jaké jsou možnosti léčby retinoblastomu?

Pro pacienty s retinoblastomem jsou k dispozici různé typy léčby. Některé léčby jsou standardní (v současnosti používaná léčba) a některé jsou testovány v klinických studiích. Léčebná klinická studie je výzkumná studie, jejímž cílem je zlepšit stávající léčbu nebo získat informace o nové léčbě pacientů s rakovinou. Pokud klinické studie ukážou, že nová léčba je lepší než standardní léčba, nová léčba se může stát standardní léčbou.

Protože rakovina u dětí je vzácná, je třeba zvážit účast v klinickém hodnocení. Některé klinické studie jsou otevřené pouze pro pacienty, kteří nezačali léčbu.

U dětí s retinoblastomem by měla být léčba naplánována týmem poskytovatelů zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu rakoviny u dětí.

Cílem léčby je zachránit život dítěte, zachránit zrak a oko a zabránit závažným vedlejším účinkům. Na léčbu dohlíží dětský onkolog, lékař, který se specializuje na léčbu dětí s rakovinou. Pediatrický onkolog pracuje s dalšími poskytovateli zdravotní péče, kteří jsou odborníky na léčbu dětí s rakovinou očí a kteří se specializují na určité oblasti medicíny. Mezi ně může patřit dětský oftalmolog (dětský oční lékař), který má mnoho zkušeností s léčbou retinoblastomu, a následující specialisté:

• Pediatrický chirurg.
• Radiační onkolog.
• Dětský lékař.
• Pediatrická sestra specialista.
• Rehabilitační specialista.
• Sociální pracovník.
• Genetik nebo genetický poradce.

Léčba retinoblastomu může způsobit nežádoucí účinky. Vedlejší účinky léčby rakoviny, které začínají po léčbě a trvají měsíce nebo roky, se nazývají pozdní účinky. Pozdní účinky léčby retinoblastomu mohou zahrnovat následující:

• Fyzické problémy, jako jsou problémy se zrakem nebo sluchem nebo, je-li oko odstraněno, změna tvaru a velikosti kosti kolem oka.
• Změny nálady, pocitů, myšlení, učení nebo paměti.
• Druhé rakoviny (nové typy rakoviny), jako jsou rakovina plic a močového měchýře, osteosarkom, sarkom měkkých tkání nebo melanom.
• Následující rizikové faktory mohou zvýšit riziko další rakoviny:
• Mají dědičnou formu retinoblastomu.
• Předchozí léčba radiační terapií, zejména před 1 rokem.
• Mít již předchozí rakovinu.

Je důležité mluvit s lékaři vašeho dítěte o účincích léčby rakoviny na vaše dítě. Důležité je pravidelné sledování zdravotnickými pracovníky, kteří jsou odborníky na diagnostiku a léčbu pozdních účinků.

Používá se šest typů standardního ošetření:

Kryoterapie

Kryoterapie je léčba, která používá nástroj k zmrazení a zničení abnormální tkáně. Tento typ léčby se také nazývá kryochirurgie.

Termoterapie

Termoterapie je využití tepla ke zničení rakovinných buněk. Termoterapie může být prováděna pomocí laserového paprsku zaměřeného přes rozšířený zornice nebo na vnější stranu oční bulvy. Termoterapii lze použít samostatně pro malé nádory nebo v kombinaci s chemoterapií pro větší nádory. Tato léčba je typem laserové terapie.

Chemoterapie

Chemoterapie je léčba rakoviny, která používá léky k zastavení růstu rakovinných buněk, buď zabíjením buněk, nebo jejich zastavením v dělení. Způsob, jakým se chemoterapie podává, závisí na stadiu rakoviny a na tom, kde je rakovina v těle.

Existují různé typy chemoterapie:

Systémová chemoterapie : Když je chemoterapie užívána ústy nebo injikována do žíly nebo svalu, drogy vstupují do krevního řečiště a mohou dosáhnout rakovinných buněk v celém těle. Systémová chemoterapie se podává za účelem zmenšení nádoru (chemoredukce) a zabránění chirurgickému zákroku k odstranění oka. Po chemoredukci mohou další léčby zahrnovat radiační terapii, kryoterapii, laserovou terapii nebo regionální chemoterapii.

Systémová chemoterapie může být také podávána k usmrcení rakovinných buněk, které zůstaly po počáteční léčbě, nebo pacientům s retinoblastomem, ke kterým dochází mimo oko. Léčba podaná po počátečním ošetření, aby se snížilo riziko, že se rakovina vrátí, se nazývá adjuvantní terapie.

Regionální chemoterapie : Když je chemoterapie umístěna přímo do mozkomíšního moku (intratekální chemoterapie), orgánu (jako je oko) nebo do tělesné dutiny, ovlivňují drogy hlavně rakovinné buňky v těchto oblastech. K léčbě retinoblastomu se používá několik typů regionální chemoterapie.

Chemoterapie infuze oční tepny : Chemoterapie infuze oční tepny přenáší protinádorová léčiva přímo do oka. Katetr je vložen do tepny, která vede k oku a protinádorové léčivo je podáváno katétrem. Po podání léku může být do tepny vložen malý balónek, který jej blokuje a udržuje většinu protirakovinového léku zachyceného v blízkosti nádoru. Tento typ chemoterapie může být podáván jako počáteční léčba, když je nádor pouze v oku nebo když nádor nereagoval na jiné typy léčby. Infuzní chemoterapie oční tepny se podává ve zvláštních léčebných centrech retinoblastomu.

Intravitreální chemoterapie : Intravitreální chemoterapie je injekce protinádorových léčiv přímo do sklivce (želé podobné látky) uvnitř oka. Používá se k léčbě rakoviny, která se rozšířila do sklivce a nereagovala na léčbu nebo se vrátila po léčbě.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která využívá rentgenové paprsky s vysokou energií nebo jiné typy záření k ničení rakovinných buněk nebo k jejich zastavení v růstu. Existují dva typy radiační terapie:

Radiační terapie externím paprskem používá stroj mimo tělo k vyslání záření směrem k rakovině. Některé způsoby podávání radiační terapie mohou pomoci zabránit radiaci v poškození zdravé tkáně.

Mezi tyto typy radiační terapie patří:

Intenzivně modulovaná radiační terapie (IMRT): IMRT je typ trojrozměrné (3-D) externí radiační terapie, která používá počítač k vytváření obrázků o velikosti a tvaru nádoru. Tenké paprsky záření různých intenzit (sil) jsou zaměřeny na nádor z mnoha úhlů.

Protonová paprsková terapie : Protonová paprsková terapie je druh vysoce energetické, externí radiační terapie. Zařízení pro radiační terapii zaměřuje proudy protonů (malé, neviditelné, pozitivně nabité částice) na rakovinné buňky, aby je zabily. Vnitřní radiační terapie používá radioaktivní látku uzavřenou v jehelách, semenech, drátech nebo katétrech, které jsou umístěny přímo do nebo blízko rakoviny. Některé způsoby podávání radiační terapie mohou pomoci zabránit radiaci v poškození zdravé tkáně.

Tento typ interní radiační terapie může zahrnovat následující:

Plaková radioterapie : Radioaktivní semena jsou připojena k jedné straně disku, nazývaná plaketa a umístěna přímo na vnější stěnu oka poblíž nádoru. Strana plaku se semeny na ní směřuje k oční bulvě a zaměřuje záření na nádor. Štítek pomáhá chránit další okolní tkáně před zářením.

Způsob radiační terapie závisí na typu a stádiu léčené rakoviny a na tom, jak rakovina reagovala na další léčbu. K léčbě retinoblastomu se používá externí a interní radiační terapie.

Vysokodávková chemoterapie se záchranou kmenových buněk

Vysokodávková chemoterapie se záchranou kmenových buněk je způsob, jak podávat vysoké dávky chemoterapie a nahrazovat buňky vytvářející krev zničené léčbou rakoviny. Kmenové buňky (nezralé krvinky) jsou odstraněny z krve nebo kostní dřeně pacienta a jsou zmrazeny a uloženy. Po dokončení chemoterapie se uložené kmenové buňky rozmrazí a vrátí pacientovi infuzí. Tyto reinfúzované kmenové buňky rostou (a obnovují) krevní buňky těla.

Chirurgie (enukleace)

Enukleace je chirurgický zákrok, který odstraní oko a část zrakového nervu. Vzorek odebrané oční tkáně se zkontroluje pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda existují nějaké známky toho, že se rakovina pravděpodobně rozšíří do dalších částí těla. To by mělo provádět zkušený patolog, který je obeznámen s retinoblastomem a dalšími nemocemi oka. Enukleace se provádí, pokud existuje malá nebo žádná šance, že vizi lze zachránit a když je nádor velký, neodpovídá na léčbu nebo se po léčbě vrátí. Pacient bude vybaven umělým okem.

Po dobu 2 let nebo déle je třeba pečlivě sledovat, zda nedošlo k recidivě v okolí postiženého oka a zkontrolovat druhé oko.

V klinických studiích se testují nové typy léčby. Tato souhrnná část popisuje léčbu, která je studována v klinických studiích. Nemusí zmínit každou novou studovanou léčbu. Informace o klinických hodnoceních jsou k dispozici na webových stránkách NCI.

Cílená terapie

Cílená terapie je druh léčby, která používá drogy nebo jiné látky k napadení rakovinných buněk. Cílená terapie obvykle způsobuje menší poškození normálních buněk než chemoterapie nebo radiační terapie. Cílená terapie je studována pro léčbu retinoblastomu, který se znovu objevil (vrátit).

Pacienti mohou chtít přemýšlet o účasti v klinickém hodnocení.

U některých pacientů může být účast na klinickém hodnocení tou nejlepší volbou léčby. Klinické studie jsou součástí procesu výzkumu rakoviny. Provádějí se klinické zkoušky, aby se zjistilo, zda jsou nové způsoby léčby rakoviny bezpečné a účinné nebo lepší než standardní léčba.

Mnoho dnešních standardních léčebných postupů pro rakovinu je založeno na dřívějších klinických studiích. Pacienti, kteří se účastní klinického hodnocení, mohou dostávat standardní léčbu nebo být mezi prvními, kteří dostanou novou léčbu.

Pacienti, kteří se účastní klinických studií, také pomáhají zlepšit způsob léčby rakoviny v budoucnosti. I když klinické zkoušky nevedou k účinným novým léčbám, často odpovídají na důležité otázky a pomáhají posunout výzkum vpřed.

Pacienti mohou vstoupit do klinických studií před, během nebo po zahájení léčby rakoviny.

Některé klinické studie zahrnují pouze pacienty, kteří dosud nebyli léčeni. Jiné studie testují léčbu pacientů, jejichž rakovina se nezlepšila. Existují také klinické studie, které testují nové způsoby, jak zabránit opakování rakoviny (návratu) nebo snížit vedlejší účinky léčby rakoviny.

Mohou být nutné následné testy.

Některé z testů, které byly provedeny za účelem diagnostiky rakoviny nebo zjištění stadia rakoviny, se mohou opakovat.

Některé testy se budou opakovat, aby se zjistilo, jak léčba funguje. Rozhodnutí o tom, zda pokračovat, změnit nebo zastavit léčbu, může být založeno na výsledcích těchto testů.

Některé z testů budou pokračovat i po ukončení léčby. Výsledky těchto testů mohou ukázat, zda se stav vašeho dítěte změnil nebo zda se rakovina znovu objevila (vraťte se). Tyto testy se někdy nazývají následnými testy nebo kontrolami.

Jaká jsou léčba podle typu a stadia retinoblastomu?

Léčba jednostranného, ​​bilaterálního a kavitárního retinoblastomu

Pokud je pravděpodobné, že oko lze zachránit, může léčba zahrnovat následující:

• Systémová chemoterapie nebo infuze oční tepny chemoterapie, s nebo bez intravitreální chemoterapie, pro zmenšení nádoru.

Poté může následovat jeden nebo více z následujících:

• Kryoterapie.
• Termoterapie.
• Plaková radioterapie.
• Radiační terapie externím paprskem pro oboustranný nitrooční retinoblastom, který nereaguje na jiné léčby.

Pokud je nádor velký a není pravděpodobné, že by oko mohlo být zachráněno, může léčba zahrnovat následující:

• Chirurgie (enukleace) . Po operaci může být systémová chemoterapie snížena na riziko, že se rakovina rozšíří do dalších částí těla.

Pokud je retinoblastom v obou očích, může být léčba každého oka různá v závislosti na velikosti nádoru a na tom, zda je pravděpodobné, že oko bude zachráněno. Dávka systémové chemoterapie je obvykle založena na oku, které má více rakoviny.

Léčba kavitárního retinoblastomu, typu intraokulárního retinoblastomu, může zahrnovat následující:

• Systémová chemoterapie nebo chemoterapie infuze očních tepen.

Léčba extraokulárního retinoblastomu

Léčba extraokulárního retinoblastomu, který se rozšířil do oblasti kolem oka, může zahrnovat následující:

• Systémová chemoterapie a radiační terapie externím paprskem.
• Systémová chemoterapie s následným chirurgickým zákrokem (enukleace). Radiační terapie externím paprskem a další
• chemoterapie může být podávána po operaci.
• Léčba extraokulárního retinoblastomu, který se rozšířil do mozku, může zahrnovat následující:
• Systémová nebo intratekální chemoterapie.
• Radiační terapie externím paprskem do mozku a míchy.
• Chemoterapie následovaná vysokými dávkami chemoterapie se záchranou kmenových buněk.

Není jasné, zda léčba chemoterapií, radioterapií nebo vysokodávková chemoterapie se záchranou kmenových buněk pomáhá pacientům s extraokulárním retinoblastomem žít déle.

U trilaterálního retinoblastomu může léčba zahrnovat následující:

Systémová chemoterapie následovaná vysokými dávkami chemoterapie se záchranou kmenových buněk. Systémová chemoterapie s následným chirurgickým zákrokem a radiační terapií externím paprskem.

U retinoblastomu, který se rozšířil do jiných částí těla, ale nikoli do mozku, může léčba zahrnovat následující:

• Chemoterapie s následnou vysokodávkovou chemoterapií se záchranou kmenových buněk a radiační terapií externím paprskem.

Léčba progresivního nebo recidivujícího retinoblastomu

Léčba progresivního nebo recidivujícího nitroočního retinoblastomu může zahrnovat následující:

• Radiační terapie externím paprskem nebo radioterapie plaků.
• Kryoterapie.
• Termoterapie.
• Systémová chemoterapie nebo chemoterapie infuze očních tepen.
• Intravitreální chemoterapie.
• Chirurgie (enukleace).

Klinická studie, která kontroluje vzorek nádoru pacienta na určité genové změny. Typ cílené terapie, která bude podávána pacientovi, závisí na typu genové změny.

Léčba progresivního nebo recidivujícího extraokulárního retinoblastomu může zahrnovat následující:

Systémová chemoterapie a radiační terapie externím paprskem pro retinoblastom, která se vrací po chirurgickém zákroku k odstranění oka.

Systémová chemoterapie následovaná vysokými dávkami chemoterapie se záchranou kmenových buněk a radiační terapií externím paprskem.

Klinická studie, která kontroluje vzorek nádoru pacienta na určité genové změny. Typ cílené terapie, která bude podávána pacientovi, závisí na typu genové změny.

Jaká je prognóza retinoblastomu?

Určité faktory ovlivňují prognózu (pravděpodobnost zotavení) a možnosti léčby. Prognóza (šance na zotavení) a možnosti léčby závisí na následujícím:

• Zda je rakovina v jednom nebo obou očích.
• Velikost a počet nádorů.
• Zda se nádor rozšířil do oblasti kolem oka, do mozku nebo do jiných částí těla.
• Zda existují příznaky v době diagnózy, pro trilaterální retinoblastom.
• Věk dítěte.
• Jak je pravděpodobné, že vidění může být zachráněno jedním nebo oběma očima.